
UNIVERSIDAD DE VALENCIA
FACULTAD MEDICINA Y
ODONTOLOGÍA
ALTERACIONES CARDIOVASCULARES
CONGÉNITAS:
CIA
y CIV

Ana Flor Zubiri
Valencia, 7 Junio 2007
A todos aquellos niños con alguna de estas
enfermedades
Quiero expresar mi
reconocimiento a los siguientes compañeros de prácticas que me
recomendaron
libros y referencias así como imágenes útiles para la realización de
este
trabajo: Ana Cervera Ferri, Guillermo Conde Campayo, María de Julián
Campayo,
Sara Egea Puchades, Alba Esteve Llorens, Paola MªEstruch Estruchy
Oscar Fabre
Martí.
También agradezco a
la pediatra
Mº Jesús Zubiri Álvarez y al médico Juan José Flor Blay por
proporcionarme y
recomendarme libros en los que poder apoyarme. También por su
paciencia y
apoyo.
El océano de la
ciencia
progresa cada día para resolver las grandes olas que lo agitan tanto
al
nacimiento como en el transcurso del camino de cada nueva vida. No
basta con
quedarse asombrado ante el espectáculo de este avance visto desde la
orilla
cómoda de un ordenador del despacho. Sino que hay que navegar contra
el viento y
marea para contribuir a este desarrollo.
ÍNDICE
1.
Resumen
y palabras clave …………………………………………………5
2.
Introducción
………………………..……………………….……………..6
3.
Comunicación
Interauricular (CIA)………………………………………..12
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento
Prevención
4.
Comunicación
Interventricular (CIV)…………………………………….15
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento
Prevención
5.
Prodecencia
de las ilustraciones.………………………………………….19
6.
Bibliografía
…………………………………………………………..…...20
Básica
Complementaría
7.
Apéndice
biográfico ………………………………………………………21
8.
Léxico
…………………………………………………………………..….22
9.
Índice
analítico ………………………………………………………….….23
RESUMEN
En la mayoría de los casos, los científicos no
saben qué
es lo que hace que el corazón de un bebé se desarrolle anormalmente.
Parecen
desempeñar una función tanto factores genéticos como
ambientales.
Entre los pocos factores
ambientales que
se conocen, hay un virus y ciertos medicamentos. Las mujeres que
contrajeron la
rubéola1 durante los primeros tres meses del
embarazo tienen
un alto riesgo de tener a un bebé con un defecto del
corazón.
Ciertos medicamentos también aumentan
el riesgo.
Estos incluyen la medicación para el acné Roacután, el litio (usado
para tratar
ciertas enfermedades mentales) y, posiblemente, algunos medicamentos
contra las
crisis convulsivas. El alcohol durante el embarazo también puede
aumentar el
riesgo de los defectos del corazón, así como el uso de
cocaína.
Ciertas enfermedades crónicas en la madre
también pueden
aumentar el riesgo de los defectos del corazón. Por ejemplo, la
diabetes
o la llamada fenilcetonuria2.
Los factores genéticos
desempeñan también
una función. Aunque la mayoría de las familias tienen no más de un
niño con
cardiopatía congénita, estas malformaciones tienen mayor probabilidad
de ocurrir
en los hermanos o en las progenies de las personas que tienen defectos
del
corazón que en las familias no afectadas.
Por otra parte, los defectos del corazón
también pueden
formar parte de un conjunto de defectos congénitos. Por ejemplo, más
de una
tercera parte de los niños con el síndrome de Down3 tiene cardiopatía
congénita.
Palabras
clave: CIA, CIV, corazón,
sistema
cardiovascular.
________________________________________________________________< o:p>
1 Enfermedad eruptiva producida por un virus de la familia de los paramixovirus patógeno para el hombre, que afecta esencialmente a los niños. Es actualmente una enfermedad muy contagiosa y benigna; sólo presenta gravedad en la mujer en cinta sobre todo si la contrae en los tres primeros meses del embarazo.
2 Enfermedad en la que el cuerpo no metaboliza el aminoácido fenilalanina y, como consecuencia, produce retraso mental.
3 Cromosomopatía y trisomía del par 21.
* véase “léxico”
INTRODUCCIÓN
DESARROLLO
DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR
El bebé que crece dentro del seno materno (el útero) se denomina «feto». El feto en desarrollo depende totalmente de un órgano especial denominado «placenta» para su alimentación. Un lado de la placenta está sujeto al interior del útero y el otro lado está sujeto a un saco lleno de líquido dentro del cual se encuentra el feto. Un órgano especial denominado «cordón umbilical» une la placenta al feto.
La sangre de la madre pasa por una delgada capa de células en la pared del útero, y suministra al feto alimento y oxígeno a la vez que retira los productos de desecho tales como el dióxido de carbono. No hay contacto directo entre los aparatos circulatorios de la madre y el feto.
El feto no usa sus propios pulmones hasta el nacimiento, así que su aparato circulatorio es diferente del de un recién nacido. Antes del nacimiento, el corazón fetal no tiene que bombear sangre a los pulmones para recibir oxígeno. En otras palabras, el corazón fetal no necesita una separación de la arteria pulmonar y la aorta. En el corazón fetal esos dos vasos sanguíneos están conectados por un vaso sanguíneo denominado conducto arterial. Al nacer, éste se cierra y se separan la arteria pulmonar y la aorta.
El corazón fetal también tiene una abertura entre las cavidades superiores (las aurículas derecha e izquierda) denominada agujero oval. Esta abertura permite que la sangre pase en forma más directa de la aurícula derecha a la aurícula izquierda durante el desarrollo del feto, pero también se cierra tras el nacimiento.
Es decir, que el conducto arterial y el agujero oval son parte del aparato circulatorio antes del nacimiento pero este aparato cambia después del nacimiento.
Los defectos del corazón empiezan en la etapa
temprana
del embarazo, cuando el corazón se está formando, dándose a conocer en
edades
tempranas del lactante. Pueden afectar a cualquiera de las diferentes
partes o
funciones del corazón.
El corazón es un músculo que bombea sangre al
cuerpo.
Está dividido en cuatro partes huecas llamadas cámaras (2 aurículas y
2
ventrículos). Dos cámaras (1 aurícula y 1 ventrículo) están ubicadas
en el lado
derecho del corazón y las otras dos en el lado izquierdo.
Dentro del corazón hay cuatro válvulas
(aberturas
unidireccionales) que permiten a la sangre ir hacia adelante, pero le
impiden
volver hacia atrás.
La sangre va del corazón a los pulmones, donde
recoge el
oxígeno. La sangre que lleva el oxígeno, de color rojo brillante,
regresa al
corazón. El corazón luego bombea la sangre rica en oxígeno a través
del cuerpo
vía las arterias.
Conforme el oxígeno es usado por los tejidos y
los
órganos del cuerpo, la sangre se vuelve oscura y regresa vía las venas
al
corazón, donde el proceso comienza de nuevo.
Algunos bebés y niños con defectos del corazón
no
presentan síntomas. Muchos presentan un soplo*.
Ciertos defectos del corazón impiden que el
corazón
bombee la sangre adecuada a los pulmones o a otras partes del cuerpo,
lo que
puede causar insuficiencia cardiaca. El niño afectado sentirá
palpitaciones y dificultad para respirar, especialmente durante el
ejercicio (o
en los lactantes, durante la alimentación, por lo que no pueden comer
y no
aumentan de peso). También puede ocurrir edema (hinchazón) de las piernas o
del
abdomen, o alrededor de los ojos.
Las perspectivas nunca han sido brillantes
para los
bebés y los niños con defectos congénitos del corazón. Hoy, la mayoría
de ellos
pueden corregirse, al menos en parte, por la cirugía, la medicina o
los
dispositivos como las válvulas artificiales y los
marcapasos.
Hasta hace poco, era necesario hacer
reparaciones
temporales y aplazar la cirugía correctiva hasta después en la niñez.
Hoy en
día, la mitad de los niños que requieren reparación quirúrgica son
sometidos a cirugía antes de
la
edad de 2 años. Aquí están algunas cardiopatías
congénitas más
comunes:
La cirugía
consiste en cerrar el orificio, sea cosiéndolo o con un parche. Los
orificios pequeños pueden sanar por
sí
solos o no necesitar reparación en absoluto.
El pasaje (ductus) debe cerrarse poco después
del
nacimiento, para que la sangre pueda tomar la
ruta normal del corazón a los pulmones. Si no se cierra, la sangre
no fluye correctamente.
Este problema
ocurre con mayor frecuencia en bebés prematuros. En un principio el ductus
persistente se intenta cerrar con fármacos, y si no, mediante
cirugía.
La cirugía puede
reparar las válvulas o reemplazarlas por una artificial. Los catéteres* con globos
pueden ser útiles aquí también, haciendo innecesaria la
cirugía.

Fig.1 Estenosis valvular
pulmonar.
La cirugía consiste en cortar la parte
estrecha y coser
las puntas abiertas juntas, o reemplazar la
sección cortada con material sintético o con parte de un vaso
sanguíneo tomado de otro sitio en el cuerpo. A veces esta área
estrecha
puede
ensancharse mediante el inflado de un globo en la punta de un
catéter*
insertado en
la
arteria.
Las nuevas técnicas quirúrgicas permiten la
reparación
temprana de este defecto
complejo del corazón, para que la mayoría de los niños
afectados vivan
vidas normales o casi
normales.
^ Véase “apéndice biográfico”.

Fig. 2 Atresia
tricúspide
La cirugía consiste en cerrar el orificio, sea
cosiéndolo o con un parche. Los
orificios pequeños pueden sanar por sí solos o no necesitar
reparación en
absoluto.
Los adelantos quirúrgicos recientes han dado
lugar a la
corrección de este defecto,
hasta hace poco letal a comienzos del período neonatal (recién
nacido).
La atresia pulmonar está asociada con la
presencia de un
conducto arterial
persistente, pero su causa se desconoce.

Fig. 3 Ecografías donde se
aprecian
alteraciones de la vena cava
El feto dentro de la matriz* puede observarse
por medio
de ondas sonoras, la llamada ecografía, una de cuyas formas
especiales,
la ecocardiografía4, puede detectar con
exactitud
muchos defectos del corazón.
Si el defecto del corazón no puede tratarse
antes del
nacimiento, saber que existe permite a los médicos estar preparados
para
administrarle al bebé el tratamiento necesario tan pronto como
nazca.
La mayoría de los defectos congénitos del
corazón
todavía no pueden prevenirse. Sin embargo, hay algunos pasos que
pueden reducir
el riesgo de tener a un bebé con un defecto del
corazón:
- Toda mujer en edad fértil debe estar segura,
antes de
ningún embarazo, de que es inmune a la rubéola, y vacunarse si no es
inmune.
- Toda mujer embarazada debe evitar el alcohol
y las
drogas.
- Las mujeres con enfermedades crónicas como
la
diabetes, epilepsia o fenilcetonuria deben consultar a sus médicos
antes de
intentar la concepción, para que sus medicamentos y/o dietas puedan
ajustarse
para mejorar las perspectivas para el bebé.
Los padres que han tenido un niño afectado
tienen más
probabilidades que otros de tener a un segundo hijo con el mismo
defecto del
corazón, pero las probabilidades son generalmente muy pequeñas.
Asimismo, los padres portadores de una
cardiopatía
congénita también están en mayor riesgo de tener a un niño con un
defecto del
corazón.
4 Permite explorar, según la inclinación del haz ultrasónico, la casi totalidad de las paredes, cavidades y válvulas del corazón. Existen dos formas de utilización: una, instantánea, que da una imagen estática de la zona explorada; la otra, más reciente, por barrido, que proporciona una imagen dinámica de las paredes y las válvulas.
Es
un defecto donde la pared entre la aurícula derecha y la izquierda no
ha cerrado
completamente. Se trata de un defecto congénito, es decir, que se
presenta al
momento de nacer.
Normalmente en la circulación fetal hay una
apertura
entre las aurículas o cámaras superiores del corazón para permitir el
paso de la
sangre a los pulmones. Dicha apertura suele cerrarse en el momento del
nacimiento.
Cuatro de cada diez personas sufren CIA. La
proporción
de mujeres y hombres es de 2:1. En la edad adulta un número importante
de
sujetos padece insuficiencia cardiaca o aleteo auricular o enfermedad
vascular
pulmonar.

Fig. 4 Comunicación interauricular con relación de flujo pulmonar-sistémico (P/S) de 2:1.
Una unidad (u) de gasto cardíaco es 4L/min./m2. El % corresponde al tanto por ciento de saturación.
SÍNTOMAS
Los
síntomas no suelen evidenciarse sin la presencia de otros defectos,
pero si está
presente, suele manifestarse a la edad de 30 años. Estos síntomas son:
disnea*,
falta de aliento con la actividad y sensación de latidos del corazón
más fuertes
o palpitaciones.

Fig.5 Comunicación interauricular
Una
persona que tenga una CIA pequeña o moderada puede vivir toda la vida
sin
presenciar síntomas, mientras que los defectos más grandes pueden
provocar
incapacidad en la mediana edad a causa del aumento del flujo sanguíneo
y la
desviación de la sangre hacia la circulación
pulmonar.
DIAGNÓSTICO
Puede haber una pulsación palpable de la
arteria
pulmonar en el tórax. El examen con un estetoscopio5 o
auscultación
del corazón suele revelar sonidos cardiacos anormales. Se puede
presentar un
soplo* causado por un aumento en el flujo sanguíneo a través de la
válvula
pulmonar y signos de insuficiencia cardiaca.
Si
la derivación es grande, el aumento de flujo de sangre a través de la
válvula
tricúspide (entre la aurícula y el ventrículo derechos) puede ser
responsable de
un soplo* adicional.
5 Instrumento cilíndrico, de varias formas, tamaños y materiales, para la práctica de la auscultación mediata, no sólo de los órganos torácicos, sino también de otras partes: abdomen, cráneo, arterias periféricas…
TRATAMIENTO
Es
posible que
Se
puede utilizar un procedimiento para cerrar el defecto sin necesidad
de cirugía,
el cual implica la introducción de un dispositivo de cierre dentro del
corazón a
través de alambres o catéteres *: se hace una incisión pequeña en la
ingle para
introducir los catéteres* y
luego
se avanzan hasta el corazón donde el dispositivo de cierre se coloca a
través de
El
cierre quirúrgico o con catéter se realiza, en la mayoría de los
casos, entre
los 2 y 5 años de edad.

Fig. 6 Sutura directa del defecto auricular
PREVENCIÓN
No
hay manera conocida de prevenir este defecto. Sin embargo, sí pueden
prevenirse
algunas de sus complicaciones en caso de detectarse a
tiempo.
Es la presencia de uno o más orificios en la
pared
muscular que separa el ventrículo izquierdo del derecho del
corazón
Fig.
7 Defecto
interventricular
Antes del nacimiento, los ventrículos del
corazón del
embrión no están separados, pero a medida que el feto crece, se forma
una pared
muscular que separa estas cámaras. Si la pared no se cierra por
completo, el
orificio permanece apareciendo una comunicación interventricular
(CIV).
La
posición más habitual de este defecto es peri membranosa y
subaórtica.
Se
estima que hasta el 1% de los bebés nacen con esta condición y en un
80-90% el
orificio es pequeño siendo la incidencia en varones igual a la de
mujeres.
En
los niños en que
A
pesar de la baja resistencia vascular pulmonar (RVP), la gran
resistencia que
encuentra el flujo a nivel del defecto septal interventricular impide
la
formación de un corto circuito de izquierda a derecha importante; por
consiguiente, no sobreviene insuficiencia cardiaca congestiva.
No
hay hipertensión pulmonar porque el defecto es muy pequeño y el corto
circuito
que pudiera haber pasa con facilidad por los vasos dilatables y de
finas
paredes. Sin embargo, cuando
Como sucede con la mayoría de los tipos de
enfermedad
cardiaca congénita, nadie sabe qué causa el CIV, un defecto que a
menudo se
presenta junto con otras malformaciones cardiacas
congénitas.
SÍNTOMAS
Si
el orificio es pequeño, los bebés no presentan síntomas y el orificio
se cierra
de manera espontánea a medida que la pared muscular continúa creciendo
después
del nacimiento.

Fig. 8 Comunicación interventricular
Cuando el orificio es grande, se bombeará
demasiada
sangre a los pulmones lo que lleva a que se presente insuficiencia
cardiaca
congestiva. En estos casos, los bebés, a menudo, presentan síntomas
relacionados
con el problema y pueden requerir medicamentos o cirugía para cerrar
el
orificio.
Los
síntomas son: disnea*, palidez, respiración rápida, esfuerzo al
respirar,
dificultad para aumentar de peso, taquicardia, latidos cardiacos
fuertes,
sudoración al comer e infecciones respiratorias.
DIAGNÓSTICO
Con
mucha frecuencia, esta afección se diagnostica en los lactantes
durante un
examen de rutina.
Para aquellos defectos que no cierran por sí
solos la
reparación quirúrgica produce
buenos resultados. Si un defecto grande no se trata se pueden
presentar
complicaciones como: insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión
pulmonar,
insuficiencia aórtica…
TRATAMIENTO
Las
CIV lo suficientemente pequeñas como para tener presiones de la
arteria pulmonar
normales y relaciones de flujo pulmonar-sistémico inferiores a 2:1 no
requieren
cirugía incluso aunque no se produzca el cierre.

Fig.
9
Comunicación interventricular con una relación de flujo pulmonar-
sistémico
(P/S) de 2:1. Una
unidad (u)
de gasto cardíaco es 4L/min/m2. El % corresponde al
tanto por
ciento de saturación.
Los
pacientes con cortocircuitos de izquierda a derecha grandes pueden
dividirse en
tres grupos:
1-
Los que
tienen
hipertensión a la mitad del nivel sistémico: el tratamiento médico
casi siempre
transcurre sin problemas. No es necesaria la cirugía.
En unos pocos
niños, sigue existiendo un grado leve de hipertensión pulmonar
con un cortocircuito de izquierda a derecha moderado y en estos
casos, es
recomendada la cirugía.
2-
Los que
tienen
hipertensión pulmonar a dos tercios del nivel sistémico: en la mayoría
de niños,
el tratamiento médico es satisfactorio aunque un número reducido son
difíciles
de controlar con tratamiento médico, por lo que a los pocos meses de
iniciarse
la insuficiencia se ha de practicar la reparación de
3-
Los que
tienen
hipertensión pulmonar de nivel sistémico: en este grupo hay más casos
de fracaso
del tratamiento médico que requieren cirugía antes de los 6 meses de
edad.
La seguridad de
la cirugía ha hecho que el alcance del tratamiento médico aplicado haya
disminuido y se remite antes a los niños para la corrección
quirúrgica con frecuencia entre los 3 y los 5 meses de
edad.
PREVENCIÓN
El
consumo de alcohol y el uso de medicamentos anticonvulsivantes por
parte de la
madre durante el embarazo se han asociado a un aumento de la
incidencia de
CIV.

Fig. 10 1. Comunicación interventricular (visto desde el ventrículo derecho);
2. Comunicación interventricular (visto desde el ventrículo izquierdo).
-
Figura 1:
MedlinePlus
-
Figura 2:
Cruz,
2006, 1389
-
Figura 3:
Sadler,
2006, 205
-
Figura 4:
Cruz,
2006, 1393
-
Figura 5:
Asociación Española de Pediatría
-
Figura 6:
Netter,
2005, 212
-
Figura 7:
Netter,
2005, 210
-
Figura 8:
Asociación Española de Pediatría
-
Figura 9:
Cruz,
2006, 1394
-
Figura
10: Netter,
2005, 211
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Fallot:
Etienne Louis Arthur
Fallot
(Francia 1850 -
1911).
A él se le debe el nombre
y
descripción de la tetralogía y la trilogía de
Fallot (1888).
-
Ebstein:
Wilhelm Ebstein
(Jauer 1836 –
Gotinga 1912).
1886: describió la válvula
tricúspide deformada con tejido desplazado
en la
cavidad ventricular derecha.
1892: publicó
la diagnosis des artículo “Efusiones pericardiales
incipientes” y escribió
una sección sobre enfermedades renales en un
libro
publicado con Gustav Albert Schwalbe (1844-1916).
-
Catéter:
instrumento tubular quirúrgico para el desagüe de líquidos de una
cavidad del
cuerpo o para distender un paso o conducto.
-
Disnea:
dificultad en la respiración ,en este caso, debida a una enfermedad
del
corazón.
-
Matriz:
útero.
-
Septo: tabique,
parte o pared divisoria.
-
Soplo: Ruido
intra o extracardiaco, diastólico o sistólico, percibido por
auscultación en la
región cardiaca.
Acné
……………………………………………………………..
5
Agujero oval
……………………………………………………..
4
Aparato circulatorio
……………………………………………...
4
Arterias
………………………………………………………….. 4, 6,
7,
10, 13
Aorta ……………………………………………………..
4, 6, 7
Pulmonar …………………………………………………
4, 6, 10, 13
Atresia
…………………………………………………………...
8
Aurícula
…………………………………………………………. 4, 6,
9,
10
Cardiopatía
……………………………………………………… 5,
8
Catéter
…………………………………………………………... 6,
7,
12
Cirugía
…………………………………………………………... 5,
6, 10,
13, 14
Coartación
………………………………………………………..
8
Comunicación……………………………………………………. 5, 9-15
Interauricular (CIA) ……………………………………… 5, 10-12
Interventricular (CIV) ……………………………………. 5, 13-16
Conducto arterioso
……………………………………………….
6
Diabetes
………………………………………………………….. 5,
8
Dióxido de carbono
…………………………………………….…
4
Disnea
……………………………………………………………. 11,
14
Ductus
……………………………………………………………
6
Ebstein, anomalía de
……………………………………………...
8
Ecocardiografía
…………………………………………………...
8
Ecografía
………………………………………………………….
8
Edema
……………………………………………………………..
5
Embarazo
………………………………………………………….
5
Epilepsia
…………………………………………………………..
9
Estenosis
…………………………………………………………..
6
Fallot, tetralogía de
...………………………………………………
6
Fenilcetonuria
…………………………………………….……….. 5,
8
Feto
………………………………………………………...……… 4,
6,
8, 12
Hipertensión pulmonar
…………………………………………….
12-13
Insuficiencia
cardiaca
…………………………………………….... 5, 9,
10, 12,
13
Litio
…………………………………………………………….......
5
Marcapasos
…………………………………………………….…...
5
Matriz
…………………………………………………………….… 6,
9
Medicamentos
…………………………………………………..…. 5, 13,
14
Órganos
……………………………………………………………..
5
Oxígeno
…………………….………………………………………. 4
Palpitaciones
………………………………………………………...
10
Placenta
……………………….…………………………………….
4
Pulmones
………………………….………………………………... 4-
6, 9,
13
Rubéola
……………………………….…………………………….. 5,
8
Roacután
………………………………….…………………………
5
Sangre
……………………………………….………………………. 4,
5, 7,
9, 10, 13
Septo
…………………………………………….………………….. 6,
8
Síndrome de Down
………………………………….………………
5
Soplo
…………………………………………………………….. 5,
11-13
Taquicardia
……………………………………………………….
13
Tejidos
…………………………………………………………....
5
Transposición
…………………………………………………….
8
Útero
……………………………………………………………..
4
Válvulas
………………………………………………………….. 4-7, 9
Aórtica ……………………………………………………
7
Artificiales ………………………………………………..
5
Pulmonar …………………………………………………
6, 9
Tricúspide ………………………………………………..
7, 9
Venas
…………………………………………………………….. 5,
6
Cava ………………………………………………………
6
Ventrículo
………………………………………………………… 4, 6, 8, 10, 12, 15, 16
Virus
………………………………………………………………
5