Universidad
de Valencia
Facultad
de Medicina y Odontología
EMBRIOLOGÍA
CARA-NARIZ-BOCA
Diana
Castro Crespo
Junio,
2009
Este trabajo está
dedicado a mi madre
por su decisivo aporte a mi formación.
El ignorante afirma, el sabio
duda y reflexiona.
(Aristóteles)
Gracias a todos mis profesores
por compartir sus
conocimientos.
Índice
-
Introducción…………………………………………………………………..…6
-
Desarrollo embriológico de la cara………………………………………….…. 7
o
Cuello………………………………………………………………...….8
o
Nariz………………………………………………………………..……8
-
Desarrollo embriológico de la cavidad bucal……………………………………9
o
Boca…………………………………………………………………….10
o
Paladar……………………………………………………………….....10
o
Lengua………………………………………………………………….11
§
Glándulas salivales……………………………………………..12
o
Dientes………………………………………………………………….13
-
Glándula tiroides……………………………………………………………….14
-
Glándula hipófisis………………………………………………………………15
-
Malformaciones congénitas………………………………………………….…16
o
Malformaciones craneales……………………………………………...16
o
Fisuras faciales…………………………………………………………17
o
Microsomía hemifacial………………………………………………....17
o
Fisura lavioalveolopalatina……………………………………………..17
o
Malformaciones branquiales…………………………………………...18
o
Malformaciones nasales………………………………………………..18
o
Malformaciones de la oreja…………………………………………….19
o
Malformaciones de la cara asociadas a otras
anomalías………………20
-
Bibliografía…………………………………………………………………….21
-
Bibliografía complementaria…………………………………………………...21
-
Glosario de términos……………………………………………….…………..22
-
Índice analítico…………………………………………………………………24
Introducción
Tanto las estructuras que se observan en la superficie de la cara y del
cuello como las de la faringe se desarrollan en colaboración con el mesodermo
del proceso frontonasal y de los arcos branquiales.
En el embrión de cuatro semanas, si se los observa desde la superficie,
los arcos branquiales aparecen separados por los surcos branquiales. En cambio,
si se los observa desde el interior de la faringe aparecen separados por las
bolsas faríngeas. Entre las bolsas faríngeas y los surcos branquiales existe
escasa distancia.
Por otro lado, en el centro de la cara el proceso frontonasal y el
primer par de arcos branquiales forman los límites del estomodeo. Como se sabe,
estas estructuras están cubiertas por ectodermo, el cual se continúa en el
interior de la boca hasta la frontera representada por la membrana
bucofaríngea. Así, ésta separa el ectodermo bucal del endodermo perteneciente a
la faringe primitiva, aunque su rotura ulterior hace posible la continuidad de
ambos epitelios.
A continuación se repasarán las características de la cara del embrión
de cinco semanas.
En
el centro de la cara se encuentra el estomodeo rodeado por el proceso
frontonasal y los procesos maxilares y mandibulares del primer par de arcos
branquiales.
Cerca del estomodeo, en el proceso frontonasal, se hallan las fositas
olfatorias flanqueadas por los procesos nasomedianos y nasolaterales. Debido a
la presencia de las membranas buconasales, por ahora están separadas de la
cavidad bucal.
En las caras laterales del proceso frontonasal se desarrollan las
fositas cristalinianas.
Más abajo, en torno al primer surco
branquial de cada lado, los arcos branquiales primero y segundo forman los
esbozos de los oídos externos. Los restantes arcos branquiales se localizan en
la región precursora del cuello. Cada arco branquial posee músculos, cartílagos
y una arteria llamada arco aórtico. Los músculos son inervados por nervios
específicos pertenecientes a los siguientes pares craneales:
Arco branquial
Par craneal
Primero
V (trigémino)
Segundo
VII (facial)
Tercero
IX (glosofaríngeo)
Cuarto, quinto y sexto
X (vago)
Debe agregarse que estos nervios inervan también a la piel, a la mucosa
faríngea y a otras estructuras ectodérmicas, mesodérmicas y endodérmicas de la
región. A continuación, se verá como se desarrolla la cara, incluidas las
partes externas de la nariz y de la boca.
Desarrollo
embriológico de la cara
La cara se forma con el concurso del proceso frontonasal y de los
procesos maxilares y mandibulares del primer par de arcos branquiales. También
participan los procesos nasomedianos y nasolaterales, los cuales se forman en
la parte caudal del proceso frontonasal cuando aparecen las fositas olfatorias.
Todos estos procesos crecen simultáneamente y desarrollan los siguientes
componentes de la cara:
-La
parte cefálica del proceso frontonasal se convierte en la frente.
- La parte caudal del proceso
frontonasal corresponde a los procesos nasomedianos y a los procesos
nasolaterales, los cuales experimentan grandes cambios.
Así mientras las fositas nasales invaden el mesodermo, los procesos
nasomedianos se acercan a la línea media, se fusionan entre sí y generan el
dorso de la nariz, el lado interno de los orificios nasales y el filtrum o
parte media del labio superior.
Además, por detrás del filtrum los procesos nasomedianos fusionados
forman la porción premaxilar del hueso maxilar superior y el paladar primario
(Abramovich, 1997, 150). El conjunto de estos tres elementos recibe el nombre
de segmento intermaxilar. Los procesos nasolaterales forman las alas de la
nariz y el lado externo de los orificios nasales. En la embriología de la cara
toma un papel decisivo la evolución de los huesos del cráneo, los mas
relevantes son el hueso occipital (Fig.1) y el esfenoides.
Fig.1. Hueso occipital con sus agujeros
más importantes. (Langman, 1981, 263).
Cuello
Al principio el primer par de surcos branquiales se encuentra en la
región precursora del cuello. Debe recordarse que estos surcos intervienen en
la formación de los oídos externos, cuyo desplazamiento en dirección cefálica
los sitúa finalmente en la cara.
Los restantes surcos branquiales también se localizan en el cuello, pero
luego desaparecen de la siguiente manera. Son atrapados dentro de una fosa
ectodérmica común llamada seno cervical, éste más tarde se convertirá en un
quiste cervical el cual se oblitera por la fusión de sus paredes opuestas. El
modelado definitivo del cuello resulta del crecimiento diferencial que
experimentan la cabeza, la región cervical y el tórax (Pinkjam, 1996, 147).
Nariz
El primer esbozo de nariz corresponde a las fositas olfatorias. La
génesis de estas fositas se realiza a partir de las placodas olfatorias. Los
procesos nasomedianos y nasolaterales rodean a las fositas olfatorias y éstas
se internan cada vez más en el mesodermo subyacente, lo que da lugar a la
formación de las membranas buconasales, que son un par de láminas interpuestas
entre las fositas olfatorias y la cavidad bucal.
Luego las membranas buconasales desaparecen y las fositas nasales se
comunican con la cavidad bucal. Esta comunicación se llama coana primitiva y
está situada pro detrás del paladar primario.
Además, las fositas olfatorias se acercan a la línea media, se ubican
una muy cerca de la otra y se convierten en las fosas nasales.
El mesodermo que las separa (perteneciente al proceso frontonasal) se
comprime y forma el tabique nasal (Fig.2). Estas comunicaciones concluyen
cuando los procesos palatinos se fusionan entre sí y el borde inferior del
tabique nasal se une a ellos.
Fig.2. Formación del tabique nasal,
semanas 4-8 del desarrollo embrionario. (Persaud, 1995, 73).
Desarrollo
embriológico de la cavidad bucal
La boca primitiva se forma con la
participación del estomodeo y de la parte anterior de la faringe primitiva. La
parte posterior de la faringe primitiva es precursora de la faringe definitiva,
una verdadera encrucijada anatómica entre los sistemas respiratorio y digestivo
(Bhaskar, 1999, 251). El sector de la faringe llamado nasofaringe se asocia con
las fosas nasales (Fig.3), mientras que el sector denominado bucofaringe se
vincula con la cavidad bucal. La boca está delimitada por las siguientes
estructuras:
Ø El techo es el
paladar.
Ø Las paredes laterales
son las mejillas.
Ø Parte del suelo es la
lengua.
Ø Externamente:
§ El labio superior,
que se forma a partir de los procesos maxilares y nasomedianos.
§ El labio inferior,
que se forma a partir de los procesos mandibulares.
Fig.3. Corte transversal de la cara, se
observan las estructuras colindantes a la cavidad bucal. (Latham, 1980, 350).
Boca
Su formación comienza cuando el ectodermo del estomodeo da origen a una
placa epitelial que invade el mesodermo, llamada lámina labiogingival. Luego la
parte central de la placa degenera y se forma un canal, el surco labiogingival.
La pared externa del surco es el labio y la pared interna corresponde a un
reborde llamado cresta gingival.
El límite del ectodermo del estomodeo con el endodermo de la faringe
primitiva se encuentra por detrás de la cresta gingival y, como se sabe,
corresponde a la línea de inserción de la membrana bucofaríngea, rota en la
cuarta semana del desarrollo.
Las estructuras bucales son ectodérmicas o endodérmicas según deriven
del estomodeo o de la faringe (Fig.4).
Ø Derivados del
ectodermo:
§ El esmalte de los
dientes.
§ Parénquima de las
glándulas parótidas.
§ Epitelios de
revestimiento de:
·
El paladar duro.
·
Las mejillas.
·
Los labios.
·
Las encías.
Ø Derivados del
endodermo:
§ Parénquima de las
glándulas submaxilares.
§ Parénquima de las
glándulas sublinguales.
§ Epitelios de revestimiento
de:
·
El paladar blando.
·
Lengua.
·
Suelo de la boca.
Fig.4. Clasificación de las estructuras
bucales según su origen. (McNeil, 1956, 122).
Paladar
El paladar definitivo no sólo constituye el techo de la cavidad bucal
sino también el tabique que separa la cavidad bucal de las fosas nasales. Se
desarrolla con el concurso de dos estructuras de distinto origen, denominadas
paladar primario y paladar secundario.
El paladar primario es una pequeña lámina de forma triangular que da
origen a la parte anteromedial del paladar definitivo. Al principio integra el
segmento intermaxilar, una estructura embrionaria que se genera cuando se unen
entre sí los procesos nasomedianos.
Los esbozos del paladar secundario aparecen más tarde y se llaman procesos
palatinos. Son un par de láminas horizontales que nacen de la cara interna de
los procesos maxilares y crecen hacia la línea media por detrás del paladar
primario.
Los bordes libres de los procesos palatinos se unen con el borde
posterior del paladar primario y luego se fusionan entre sí de delante hacia
atrás (Fig.5).
Durante un tiempo el proceso de la lengua se interpone entre los
procesos palatinos e impide que se fusionen.
Fig.5. Desarrollo del paladar según
Graber. 1: Narinas. 2: Prolabio. 3: Premaxilar. 4: Cavidad nasal. 5: Vómer. 6: Procesos
palatinos. (Graber, 1985, 140).
El vértice posterior del paladar primario se une con los dos procesos
palatinos y entre ellos persiste un tiempo una pequeña depresión llamada
agujero incisivo. El paladar definitivo posee una parte dura y una parte
blanda.
El paladar duro se forma por la
osificación del paladar primario y de la parte anterior del paladar secundario,
mientras que el paladar blando deriva de la parte posterior del paladar
secundario. El cual no se osifica.
Lengua
Durante la cuarta semana del desarrollo, en el piso de la faringe
aparecen los siguientes esbozos de la lengua:
-Dos protuberancias
linguales laterales (procesos mandibualares).
-El tubérculo impar
(procesos mandibulares).
-La eminencia hipobranquial o cópula
(2º,3º y parte del 4º arco branquial).
Los dos tercios anteriores de la lengua se forman a partir de las
protuberancias linguales laterales y del tubérculo impar, que se unen entre sí.
En cambio el tercio posterior de la lengua se forma a partir de la cópula,
especialmente del mesodermo del tercer arco branquial y de parte del cuarto.
El segundo arco branquial casi no interviene debido a que es sobrepasado
por el tercer arco, el cual lo oculta y se fusiona con las protuberancias
laterales y el tubérculo impar (Bjork, 1955, 139).
El límite entre los dos tercios anteriores y el tercio posterior de la
lengua está marcado por el surco terminal, una depresión con forma de V cuyo
vértice corresponde al agujero ciego, lugar de origen de la glándula tiroides.
La lengua está constituida fundamentalmente
por una masa de musculatura esquelética, denominada cuerpo de la lengua (Fig.5).
El cuerpo de la lengua se halla revestido por la mucosa bucal, habiéndose
fusionado el tejido el tejido conjuntivo de esta con el perimisio para formar
la llamada aponeurosis lingual.
En
el cuerpo de la lengua se entrecruzan los haces musculosas bastante
regularmente en las tres direcciones del espacio. Así podemos distinguir haces
transversales, longitudinales y verticales. Los haces musculares son músculos
propios de la lengua provienen de músculos esqueléticos vecinos. La
lengua queda dividido en dos mitades simétricos por un tabique conjuntivo
medio: el septo lingual. La cara superior de la lengua presenta asperezas y
rugosidades de forma variable, siendo lisa la cara inferior. La cara superior
podemos distinguir tres regiones diferentes: el dorso de la lengua, la región
gustativa y la base de la lengua. En la mucosa del dorso de la lengua y de la
región gustativa existen ciertas eminencias o papilas macroscópicas, que se
clasifican en papilas filiformes, fungiformes, caliciformes y foliadas. La
superficie de la base de la lengua está enrizada de protuberancias. Las papilas
abundantes, hallándose extendidas por todo el dorso y punta de la lengua.
Forman elevaciones en la mucosa, ya delgadas y con una sola punta, ya más
gruesas y con varias puntas. Están constituidas ,como todas las papilas, por la
láminas propia, la cual lleva secundarias(microscópicas). En la superficie de
estos filamentos en vías de cronificación se verifica, esencialmente en los
casos de trastornos digestivos, un activo desprendimiento de células.
Glándulas salivales
Las
glándulas parótidas se forman a partir del ectodermo de las mejillas. En
cambio, las glándulas submaxilares y las glándulas sublinguales nacen del
endodermo del piso de la boca (Fig.6).
Fig.6. Ubicación de las glándulas salivales en
la especie humana (Ferre, 1989, 23).
Independientemente de la hoja embrionaria que les da origen, todas las
glándulas salivales se desarrollan mediante un plan común. Los primeros esbozos
son cordones epiteliales macizos que invaden el mesodermo y se ramifican como
las raíces de las plantas. Luego las células axiales de los cordones degeneran
y se forma la luz glandular.
En
cambio, las células periféricas dan lugar al epitelio de los conductos
excretores y de los adenómeros, y algunas se convierten en células
mioepiteliales. La cápsula y los tabiques conectivos derivan del mesodermo
circundante.
Dientes
Los dientes
están incluidos en compartimentos óseos denominados alvéolos, cuyas paredes
sostienen a las piezas dentales mediante un tejido conectivo denso, el
ligamento periodóntico.
La
parte del diente situada en el interior del alvéolo se llama raíz; la visible,
corona. El centro de cada pieza dental corresponde a la pulpa, que es un
conducto que contiene un tejido conectivo laxo por el que transitan vasos y
nervios. Tanto a nivel de la raíz como de la corona, en torno a la pulpa se
halla el tejido conectivo calcificado llamado dentina. La dentina de la raíz
está cubierta por un tejido óseo llamado cemento, mientras que la dentina de la
corona está cubierta por una sustancia muy dura denominada esmalte. El límite
entre el cemento y el esmalte corresponde al cuello del diente (Fig.7). Los
haces de fibras colágenas pertenecientes al ligamento periodóntico se extienden
desde el cemento hasta el hueso del alveolo.
Fig.7. Estructura interna del
diente (Scott, 1955, 95).
Existen dos denticiones: la primera corresponde a los diendes deciduos o
de leche (20 en total), que se caen durante la niñez. La segunda se produce
cuando los dientes deciduos son reemplazados por los dientes definitivos o
permanentes (32 en total).
Los dientes se desarrollan a partir de tres fuentes embrionarias: el
esmalte es aportado por el ectodermo del estomodeo , la dentina procede del
ectodermo de las crestas crurales, y la pulpa y el cemento derivan del
mesodermo. Este pertenece a los procesos nasomedianos, a los procesos maxilares
y a los procesos mandibulares.
Los primeros esbozos de los dientes nacen de las láminas dentales, son
placas epiteliales que nacen del ectodermo de las crestas gingivales e invaden
el mesodermo.
Glándula
tiroides
El esbozo de la glándula tiroides aparece en la cuarta semana del
desarrollo embrionario y surge del endodermo del piso de la faringe primitiva,
entre el tubérculo impar y la cópula de la lengua. Se trata de una invaginación
hueca que penetra en el mesodermo y desciende hacia el cuello, denominada
conducto tirogloso (Fig.8). Posteriormente el conducto tirogloso se torna
macizo y su parte distal se divide en dos lóbulos laterales, los cuales son los
verdaderos precursores de la glándula.
Fig.8. Desarrollo del conducto
tirogloso en lase semanas 4 y 5 del desarrollo embrionario (Langman, 1981,
153).
Los lóbulos pasan por delante de la laringe y alcanzan sus posiciones
definitivas a la altura de la tráquea. Como se vio, durante el traslado arrastran
a las paratiroides superiores e incorporan a las células parafoliculares, estas
últimas surgidas de los cuerpos ultimobranquiales.
Las células de los lóbulos tiroideos se reagrupan y forman nódulos (fase
prefolicular), los cuales adquieren una cavidad central y se convierten en
folículos (fase folicular), cuyo contenido se detecta en la duodécima semana
del desarrollo. Como es obvio, la cavidad de los folículos tiroideos no deriva
de la luz del conducto tirogloso, pues desapareció hace bastante tiempo. Las
hormonas tiroideas comienzan a sintetizarse a penas se forman los folículos.
Respecto a las células parafoliculares ( procedentes de los cuerpos
ultimobranquiales), se sitúan en el lado externo de la pared de los folículos
tiroideos y producen calcitonina.
Mientras ocurren estos cambios, la parte proximal del conducto tirogloso
se fragmenta y desaparece. Sin embargo, a veces una pequeña porción persiste
junto a la glándula y se transforma en tejido tiroideo, el lóbulo piramidal.
En el lugar de origen
de la glándula tiroides ( el vértice del surco terminal de la lengua), el
conducto tirogloso deja una excavación epitelial poco profunda llamada agujero
ciego.
Entre otras funciones, durante la vida prenatal y la primera infancia las
hormonas tiroideas estimulan el desarrollo del sistema nervioso.
Respecto de la calcitonina producida por las células parafoliculares,
durante la vida prenatal regula el metabolismo del calcio, igual que en la vida
postnatal.
Glándula
hipófisis
La glándula hipófisis se forma a partir de dos esbozos, el de la
adenohipófisis y el de la neurohipófisis. Ambos aparecen en la cuarta semana
del desarrollo al ser inducidos por el extremo cefálico de la notocorda.
La adenohipófisis se inicia como un esbozo hueco llamado bolsa de
Rathke, el cual surge del ectodermo del techo del estomodeo y se interna en el
mesodermo en dirección del prosencéfalo. Durante su avance hacia el tubo neural
pasa entre los cartílagos hipofisarios, precursores del cuerpo del hueso
esfenoides. La parte distal de la bolsa de Rathke se expande y toma contacto
con el esbozo de la neurohipófisis. Más aún, se desconecta del ectodermo de
origen debido a que desaparece la parte proximal de la bolsa (Fig.9).
Las células de la pared anterior de la bolsa de Rathke proliferan
activamente, invaden su luz y se convierten en las células cromófobas,
acidófilas y basófilas de la pars distalis de la adenohipófisis definitiva.
Fig.9. Ubicación de la glándula
hipófisis ( Moss, 1962, 240).
Finalmente, las células situadas en la parte más alta de la bolsa se
desplazan en dirección cefálica, envuelven al tallo infundibular de la
neurohipófisis y forman la pars tubularis de la glándula.
La neurohipófisis se inicia como un cordón macizo que nace del piso del
prosencéfalo, llamado infundíbulo. El cordón crece en el mesodermo, avanza en
dirección de la bolsa de Rathke y se une a su aprte posterior.
La parte proximal del infundíbulo corresponde al tallo infundibular. En
cambio, la parte distal se expande y da origen a la pars nervosa de la
hipófisis. El esbozo de la neurohipófisis es invadido por axones procedentes de
neuronas situadas en el hipotálamo del diencéfalo (que está en la vesícula del
tubo neural con la que queda conectada la neurohipófisis después de la división
del prosencéfalo).
Las células originales del esbozo de la neurohipófisis se convierten en
pituicitos y se distribuyen entre los axones. El desarrollo de la hipófisis
concluye cuando se forman sus vasos, a partir del mesodermo circundante.
Debido a su asociación con la neurohipófisis, la adenohipófisis ingresa
en el cráneo y ambas partes penden del tubo neural. Aún más toda la glándula
descansa sobre la silla turca del cuerpo del esfenoides. La cápsula de la
hipófisis deriva de la duramadre, que en esta zona del cráneo se interpone
entre la glándula y la silla turca.
Malformaciones
congénitas
Cualquier fallo en el desarrollo normal
ocasiona modificaciones en el individuo en gestación. Conociendo los diferentes
mecanismos morfogenéticos de cada una de las estructuras que forman la cara
podremos determinar la etiopatogenia de sus malformaciones congénitas.
Malformaciones
craneales
Las variaciones que presenta el cráneo van
desde imperceptibles hasta aquellas que son incompatibles con la vida. En la
mayor parte de los casos, tanto la forma como el tamaño del cráneo corresponde
a las características del encéfalo, dado que éste es la causa de su expansión.
Entre las malformaciones craneales se pueden mencionar:
Fisuras faciales
Como consecuencia de la no soldadura de
los procesos faciales entre sí aparecen las fisuras faciales. Se distribuyen
alrededor de la órbita y párpados y de los maxilares y labios, existiendo
fisuras comunes a ambas. Las fisuras de tejidos blandos y duros no siempre
coinciden, y en un mismo paciente pueden coexistir diferentes fisuras. Se
describen hasta quince tipos.
Microsomía hemifacial
El Síndrome del primer arco branquial
corresponde a las alteraciones que se producen en las regiones derivadas de
dicha zona embriológica. Generalmente varias estructuras son afectadas
simultáneamente.
Entre las teorías existentes para explicar
la lesión, figuran la teoría de la deficiencia mesodérmica, o defectos en la
arteria estapedia. También la ingesta de talidomida.
La deformidad de la microsomía hemifacial
varía en su extensión y gravedad, pudiendo estar afectadas todas las
estructuras derivadas del primer y segundo arco branquiales. Básicamente, este
síndrome se manifiesta clínicamente por hipoplasia auricular, maxilar y
mandibular, pudiendo implicar secundariamente a estructuras vecinas: cigoma,
oído medio, nervio facial, musculatura de la mímica y masticatoria, piel y
tejido subcutáneo. Las malformaciones pueden ser bilaterales, aunque son más
frecuentes las de un solo lado. La ausencia de la rama montante de la mandíbula
provoca secundariamente un desplazamiento del lado no afectado.
Se han descrito varios síndromes en esta
región, entre ellos: Síndrome de Pierre- Robin (hipoplasia mandibular,
micrognatia), Treacher – Collins (escotaduras simétricas en parte externa de
cada párpado inferior y deficiente desarrollo de los huesos malares),
Disostosis mandibular, Deformidades de oído interno y medio, Labio y Paladar
Fisurado, Hipertelorismo.
Fisura
labioalveolopalatina.
La Fisura labioalveolopalatina ( FLAP ) es
la malformación congénita más frecuente de la región facial.
El agujero incisivo se considera
la línea divisoria entre las deformaciones anteriores y posteriores del
paladar.
Las anteriores al agujero incisivo
comprenden el Labio leporino lateral (Fig.10). Fisura del maxilar superior y
Hendidura de los paladares primario y secundario.
Estos defectos se deben a la falta de fusión
parcial o completa de los procesos maxilares superiores con los procesos
globulares o extremo inferior de los mamelones nasales internos, de uno o ambos
lados.
Aunque se presenta en pocos casos, es
posible la presencia de Labio Leporino Mediano por escaso desarrollo de los
procesos nasales medianos.
Los defectos situados por detrás del
agujero incisivo dependen de la falta de fusión de las crestas palatinas, y
comprenden la Fisura de paladar secundario, Úvula hendida y bífida. En muchas
ocasiones el labio leporino está acompañado de paladar fisurado.
Fig.10. Distintas fenotipos de
labio leporino.1,labio leporino unilateral incompleto. 2, labio leporino
unilateral completo. 3, labio leporino bilateral completo ( Langman, 1981,
265).
Malformaciones
branquiales
El complicado desarrollo de la cara a
partir de los arcos faríngeos produce
muchas anomalías craneofaciales. De igual modo, las anomalías de estas
estructuras situadas en la región cervical provocan la formación de quistes
anormales laterales y de la línea media.
Son muy conocidos los Quistes branquiales
laterales, Fístulas y quistes de los senos y de los conductos tiroglosos, como
ejemplos de defectos congénitos en esta región.
Malformaciones nasales
Las malformaciones nasales pueden tener
importancia no solo por la alteración estética, sino también por su repercusión
funcional.
Malformaciones de la oreja
La oreja y el resto de componentes
faciales se originan de los mismos bloques embriológicos ( arcos branquiales
mandibular e hioideo ), de ahí que puedan coexistir varias malformaciones en un
mismo paciente.
Dado el diferente origen primitivo del
oído interno ( neuroectodérmico ) respecto del oído externo y medio (
ectomesénquima ), pocas veces el oído interno resulta comprometido en las
alteraciones de la oreja.
Existe gran número de síndromes clínicos
con afectación del oído externo, por ejemplo: Acondroplasia, Enfermedad de
Alport, Enfermedad de Couzon, Treacher-Collins, etc.
Una de las múltiples clasificaciones
de malformaciones congénitas auriculares es la de Tanzer, la cual reune las
siguientes anomalías:
Fig.11.
Niña con oreja micrótica (Raspall, 1997,168).
Malformaciones de la cara asociadas a otras anomalías
En algunas ocasiones las
anomalías faciales se presentan asociadas a otras malformaciones que pueden
estar ubicadas en regiones alejadas. Por ejemplo: Necrosis facial unilateral
acompañada de agenesia de un pulmón. El problema consiste en establecer si
ambas malformaciones corresponden a un mismo factor genético o si se trata de
dos alteraciones simultáneas.
Una vez realizada una somera descripción
de algunas de las malformaciones congénitas craneofaciales, profundizaremos en
aquellas consideradas más importantes, tanto por su frecuencia como por su
repercusión estética y funcional.(Fig.12).
|
Cuarta semana |
Desarrollo de los arcos branquiales Placodas olfatorias en el
proceso frontonasal Aparecen los procesos mandibulares Vesículas ópticas y óticas |
|
Quinta semana |
Fositas nasales Mamelones maxilares superiores Órgano vomeronasal |
|
Sexta semana |
Coanas primitivas Paladar primario Labio superior Esbozos de los senos maxilar y
etmoidal |
|
Séptima semana |
Paladar secundario Conducto auditivo externo y pabellón auricular |
|
Octava semana |
Cara con aspecto humano Esbozos dentarios |
|
Feto a los tres meses |
Fusión palatina completa Cartílago nasal Vello facial |
|
Cuatro meses |
Bullas etmoidales Seno esfenoidal |
|
Cinco meses |
Degeneración del órgano vomeronasal |
|
Seis meses |
Dientes formados Osificación maxilar |
|
Siete meses |
Celdas etmoidales Esbozo seno frontal |
Fig.12.
Cronología de la formación de la cara (Stool,1993, 436).
Bibliografía
Pinkjam R. 1996. Odontología pediátrica segunda edición
interamericana. Buenos Aires: dyken.
Bhaskar S. 1999. Histología y embriología bucal. Madrid:
El prado.
Latham R. 1980. Orthopedic advancement of a cleft maxillary segment: a
preliminary report. Buenos Aires: Hacheace.
McNeil CK.
1956. Deformidades orales congénitas.
Barcelona: Salvat.
Graber H.
1985. Desarrollo embriológico del aparato
respiratorio. Madrid: Avances.
Bjork A.
1955. Crecimiento facial en el hombre. Barcelona:
Masson.
Ferre F.
1989. Crecimiento del paciente fisurado. Alzira:
Bromera.
Scott, JH.
1955. El cartílago del septo nasal. Panamá:
Editorial Médica Panamericana.
Moss M.
1962. La matriz funcional del diente.
Madrid: Síntesis.
Raspall, F.
1997. Cirujía maxilofacial, patología
quirúrgica de la cara, boca, cabeza y cuello. Alzira: Bromera.
Stool B.
1993. Otorrinolaringología pediátrica. Madrid:
Doyma.
Bibliografía
complementaria
Langman J. 1981. Embriología médica. Panamá: McGraw-Hill Interamericana.
Persaud M. 1995. Embriología clínica. Panamá: Editorial
Médica Panamericana.
Abramovich A. 1988. Embriología de la región maxilofacial. Barcelona:
Salvat.
Glosario
Acondroplasia: Enfermedad familiar con
alteración del desarrollo del cartílago epifisario (de crecimiento) de los
huesos largos y del cráneo.
Acrania: Ausencia total o parcial
del cráneo.
Bolsa de Rathke:
Invaginación de la hoja ectodérmica general del embrión que origina el
parénquima de la adenohipófisis.
Células parafoliculares:
Células pertenecientes a la glándula tiroides que segregan calcitonina, también
son llamadas células C.
Craneosquisis: Malformación del cráneo
debida a un defecto de osificación sobre la línea media.
Cuerpos ultimobranquiales: Divertículo del cuarto receso
faríngeo de un embrión, considerado por algunos como un quinto receso faríngeo
rudimentario y por otros como un primordio tiroideo lateral.
Disostosis: Anormal
osificación periostal a la que se suman anomalías del desarrollo que afectan
tanto al tejido conectivo como a los tejidos ectodérmicos.
Eminencia
hipobranquial: Abultamiento
originado por proliferación del segundo, tercer y parte del cuarto arco
faríngeo. Formará la raíz de la lengua.
Estomodeo: Invaginación del ectodermo situada en el intestino
anterior del embrión en desarrollo que dará origen a la boca.
Filtrum:
Surco en la línea media del labio superior.
Hipertelorismo: Separación mayor de lo normal entre dos partes u órganos. Se suele
aplicar a los ojos.
Ligamento periodontal: Ligamento
periodontal, es el conjunto de fibras colágenas, elásticas y de oxitalar, que
se fijan en el hueso alveolar
por un extremo y en el cemento del por
el otro.
Micrognatia: Mandíbula pequeña. Hipoplasia mandibular. Falta de
desarrollo y crecimiento mandibular.
Microtia: La microtia es un defecto congénito que está presente al
nacer, en el que pueden estar involucrados la oreja, conducto auditivo externo,
oído medio y oído interno.
Notocorda: Estructura
cilíndrica transitoria de células mesodérmicas que subyace a la placa neural y
más tarde al tubo neural en los embriones de vertebrados. Es la fuente de
importantes señales inductivas para la médula espinal.
Pituicitos: Célula de estirpe glial
localizada en el lóbulo posterior de la hipófisis. Su
significación funcional, en lo que respecta a la neurosecreción de oxitocina y
vasopresina, no es bien conocida.
Placodas olfatorias: Engrosamiento
ectodérmico en la zona que más tarde formará el techo de las fosas nasales. Sus
células se diferencian en células olfatorias.
Prosencéfalo: Parte del encéfalo que
incluye el diencéfalo y el telencéfalo (derivado de la vésicula del encéfalo
anterior embrionario). También se denomina cerebro anterior.
Talidomida: Medicamento con efectos sedantes que resultó ser
causante de anomalías en el feto si lo tomaban mujeres embarazadas.
Índice analítico
___________________A_____
Acondroplasia, 19
Acrania, 16
Adenohipófisis, 15, 16
Anotia, 19
Atresia, 19
___________________B_______________________F______
Filtrum, 7
__________________H______
Hipertelorismo, 17
Hipófisis, 15
---Bolsa de Rathke, 15
---Pars distalis,15
---Pars nervosa, 15
Tiroides, 5
---cond.tirogloso, 14
---cels.parafoliculares15
---cuerpos
ultimobranquiales, 15
__________________U______
Úvula,18
Bucofaringe, 10
___________________C_____
Craneosquisis, 16
___________________D_____
Diente, 10
---cemento, 10
---dentina, 10,16
---esmalte, 10
---pulpa, 10
Disostosis, 17
___________________E_____
Encéfalo, 16
---diencéfalo, 17
---prosencéfalo, 16
---telencéfalo, 17
Embrión, 6,7,9
---ectodermo, 8,14
---endodermo, 8,9,13
---estomodeo, 8,9
---mesodermo, 8,12
___________________L_____
Lig. Periodontal, 22
___________________M_____
Micrognatia, 17
Microtia, 19
___________________N_____
Notocorda, 15
___________________P______
Pituicitos, 16
Placodas, 17
___________________T_____
Talidomida, 17
