Dras. Mª Jose Broseta Prades y Elvira Smith Ferres.
Departamento de Anatomía. Facultad de Medicina y
Odontología (UNIVERSIDAD DE VALENCIA).


AMIGDALA: SINDROME DE KLÜVER-BUCY


AMIGDALA: 
SINDROME DE KLÜVER-BUCY


Juan Emilio López Centelles.
Valencia a 23 de abril del 2008




Índice

1.- INTRODUCCIÓN AL SISTEMA LÍMBICO EMOCIONAL

1.1.- Perspectiva histórica
1.2.- Componentes
1.3.- Función

2.- AMÍGDALA: SÍNDROME DE KLÜVER – BUCY

2.1.- Amígdala (núcleos, aferencias y eferencias)
2.2.- Síndrome de Klüver-Bucy

- Definición
- Causas
- Cuadro clínico
- Pronóstico y tratamiento

BIBLIOGRAFÍA







Agradecimientos

Debo agradecer este trabajo a mi madre, por ayudarme a buscar la biografía, y también a mis profesoras de neuroanatomía, por facilitarme la tarea a la hora de realizar este trabajo.







Palabras Clave

Límbico, Amígdala, Síndrome, Klüver-Bucy, Demencia.









1.- INTRODUCCIÓN AL SISTEMA LÍMBICO EMOCIONAL

1.1.- PERSPECTIVA HISTÓRICA

Los primeros estudios sobre el sistema límbico fueron desarrollados en el siglo XIX por el neurólogo francés Pierre Paul Broca, quien fue el primero señalar las relaciones existentes entre las emociones y lo que denominó “le grande lobe limbique”, haciendo referencia a las estructuras que rodeaban al diencéfalo y bordeaban así el córtex (formación hipocampal, amígdala, circunvoluciones del cíngulo y parahipocampal).En el mismo siglo, el neuroanatomista alemán Alois Alzheimer observó la aparición de ovillos neurofibrilares y placas de betaminoide en estas regiones asociadas a la demencia, estos cambios eran especialmente notables en la formación hipocampal. Una vez asentados estos conocimientos se establecieron relaciones entre el lóbulo límbico y funciones cognitivas como el pensamiento, la memoria y aspectos de nuestra personalidad. En 1937, James Papez, neuroanatomista de la universidad de Cornell, descubrió el circuito hipocampo-mamilo- talámico, y lo relacionó con los sistemas emocionales del cerebro, y más adelante se vio que muchas de las estructuras identificadas por Papez jugaban un papel importante en el aprendizaje, la memoria y la cognición. (Martin, 2001, p.447).

1.2.- COMPONENTES

El concepto de sistema límbico se puede desarrollar desde dos puntos de vista diferentes. Desde el punto de vista estructural está compuesto por el lóbulo límbico, comprendiendo por el área subcallosa (circunvoluciones paraolfatoria y paraterminal), la circunvolución cingular, el istmo de la circunvolución cingular, la circunvolución parahipocámpica y el uncus, el lóbulo límbico también incluye la formación hipocámpica que queda en profundidad (ver fig. 1A). Desde el punto de vista funcional comprende, además de las estructuras del lóbulo límbico, núcleos y fascículos subcorticales, que en su conjunto forman el sistema límbico. Estos núcleos son los núcleos septales y el núcleo accumbens, varios núcleos del hipotálamo especialmente aquello asociados al tubérculo mamilar, los núcleos del complejo amigdalino y la sustancia innominada adyacente, y partes de tálamo, particularmente los núcleos anteriores y dorsomedial. Otras estructuras conectadas con el sistema límbico son los núcleos de la habénula, el área tegmentaria ventral y la sustancia gris periacueductal. Otros estudiosos consideran a la corteza prefrontal como un componente importante el sistema límbico debido a su capacidad de influir sobre otras regiones corticales y subcorticales de dicho sistema (Haines, 2007, p.494). Los fascículos subcorticales comprenden haces de fibras eferentes del sistema límbico como el fornix, la estría terminal, y la vía amigdalofuga ventral y el fascículo mamilofalámico de Vicq d’Azyr. (Ver fig. 1B y 2).

1.3.- FUNCIÓN

Pese a que los estudiosos de esta materia no han llegado a un consenso sobre las funciones del sistema límbico se sabe que influye en los sistema neuroendocrino, regulación autónoma y motor somático. Además existen dos estructuras subcorticales clave, la formación hipocampal y la amígdala y cada una de ellas forma circuitos distintos y complejos con el resto del encéfalo. Los circuitos hipocampales están formados por distintas estructuras diencefálicas y telencefálicas, estos circuitos son esenciales para consolidad la memoria a corto plazo en memoria a largo plazo y para la memoria espacial, así veremos como en el síndrome de Korsakoff, en el que se alteran dichos circuitos, aparecen graves disfunciones neurológicas, como la pérdida de memoria. Los circuitos de la amígdala al parecer intervienen básicamente en las emociones y en sus expresiones conductuales como la furia, más adelante veremos que con la perdida bilateral de esta estructura aparecen alteraciones conductuales que constituyen el síndrome de Klüber-Bucy. (Martin, 2001, p. 448).

Fig 1

Fig. 1. Imagen anatómica de lóbulo límbico y las circunvoluciones que lo componen (A). Esquema de las principales estructuras que integran el sistema límbico con sus principales núcleos y fascículos (B). (Haines, 2007, p.495).

Fig 2

Fig. 2. Esquema de las principales conexiones entre las diversas estructutras del sistema límbico. (Carpenter, 1994, p.359).




2.- AMÍGDALA: SÍNDROME DE KLÜVER – BUCY

2.1.- Complejo amigdalino (estructura, aferencias y eferencias).

- Introducción
La amígdala (ver fig.3 y 4) es clave para nuestras experiencias emocionales. De esta estructura subcortical dependen los estímulos a los que respondemos, el modo en que están organizadas las respuestas que manifestamos a estos estímulos así como las respuestas internas de los órganos de nuestro cuerpo. Es como un gran integrador de aferencias sensitivas para modular respuestas efectoras en relación al medio externo e interno. En primates no humanos, tras lesión de la amígdala, los objetos que representaban una amenaza dejan de provocar miedo, o no se distinguen los objetos no comestibles de los comestibles. Por el contrario, la estimulación eléctrica de la amígdala intacta según el lugar concreto en el que se aplique evoca en los carnívoros diversas reacciones viscerales y de defensa. (Martin, 2001, p.457).

Fig 
3

Fig. 3. Localización anatómica de la amígdala vista en corte coronal en una resonancia magnética. (Möller T.B., 1996, p. 125)


- Estructura
El complejo amigdalino es un grupo de células nerviosas que se encuentran en la parte dorsomedial del lóbulo temporal, profundo al uncus. Queda inmediatamente rostral a la formación hipocámpica y al extremo anterior del asta temporal del ventrículo lateral. El complejo amigdalino está compuesto por varios núcleos que se sistematizan para su estudio en un grupo basolateral y un grupo corticomedial (incluido el núcleo central). El grupo basolateral tiene interconexiones con estructuras corticales y el grupo corticomedial se relaciona más íntimamente con el olfato. (Haines, 2007, p. 500).

De las aferencias y eferencias que a continuación nombramos se puede extraer las diversas funciones que realizarán los diferentes núcleos. Los núcleos basolatelales, asignan importancia emocional a los estímulos, sus conexiones al hipocampo parecen ser importantes para aprender el significado emocional de estímulos complejos o de su contexto (martin, 2001, p. 457. ). El núcleo central recibe información que llega desde el interior del cuerpo para modular la respuesta visceral. Finalmente los núcleos corticomediales reciben información olfatoria y regulan conductas relacionadas con el olfato como la sexual o el apetito dependiendo de los olores percibidos (Martin, 2001, p. 458.).

Fig 4

Fig. 4. Localización tridimensional de la formación amigdalina en el cerebro humano. (Nolte J., Ph.D. 1995, p. 253)


- Aferencias (ver fig. 5A)
El grupo basolateral recibe aferencias del tálamo, la corteza prefrontal, las circunvoluciones cingular y parahipocámpica del lóbulo temporal, la corteza de la ínsula y el subículo. Estas fibras proporcionan información somatosensorial, visual y visceral al complejo amigdalino. El grupo corticomedial recibe información olfativa, fibras desde el hipotálamo (núcleo ventromedial, área hipotalámica lateral) y desde los núcleos dorsomedial y medial del tálamo. Además este grupo celular, en particular este núcleo central, recibe información ascendente desde los núcleos del tronco del encéfalo que participan en las funciones viscerales, como los núcleos parabraquiales, el núcleo solitario y parte de la sustancia gris periacueductal, entre otros. (Haines, 2007, p.501).

- Eferencias (ver fig. 5B)
Las dos vías principales del complejo amigdalino son la estría terminal y la vía amigdalofuga ventral. La estría terminal es una haz de fibras que se origina en las células del grupo corticomedial, durante la mayor parte de su trayecto, este haz se encuentra en el surco entre el núcleo caudado y el tálamo, acompañado por la ven terminal, a lo largo de su longitud se asocia a unos agregados discontinuos de células que en conjunto se denominan núcleo del lecho de la estría terminal. Este haz se distribuye por varios núcleos del hipotálamo (los núcleos preópticos, el ventromedial, el anterior y al área hipotalámica lateral), el núcleo accumbens, los núcleos septales y las áreas rostrales del núcleo caudado y del putamen. La vía amigdalofuga ventral es el principal haz de fibras eferentes del complejo amigdalino. Esto axones se originan tanto en el grupo basolateral como en el núcleo central del grupo celular corticomedial, y siguen dos trayectorias generales. Los axones que provienen en su mayor parte de las células basolaterales adoptan una disposición medial a través de las sustancia innominada (en la cual terminan algunas de sus fibras) para finalmente hacer sinapsis en el hipotálamo y los núcleos septales. La sustancia innominada da origen a una proyección colinérgica difusa hacia la corteza cerebral. Es probable que estas fibras tengan un cometido en la activación de la corteza cerebral como respuesta a estímulos importantes desde el punto de vista conductual. Asimismo, las células del grupo basolateral también proyectan de forma difusa hacia las cortezas prefrontal, cingular, insular y temporal inferior. Otras fibras, sobre todo las del núcleo central, giran en sentido caudal y descienden de manera difusa por el tronco del encéfalo para terminar en los núcleos viscerales (motor dorsal del vago), núcleos del rafe (magno, oscuro, pálido) y otras áreas como el locus ceruleus, los núcleos parabraquiales, y la sustancia gris periacueductal. La mayoría de estas áreas del tronco del encéfalo que reciben información desde la amígdala proyectan de nuevo hacia esta estructura. Otra ruta a través de la cual las proyecciones del hipocampo y la amígdala influyen sobre el tronco del encéfalo es la estría medular del tálamo. Este haz transporta fibras de los núcleos septales (destino de las conexiones amigdalinas e hipocámpicas) hacia los núcleos habenulares. A su vez este último grupo de células da origen al fascículo habenulointerpeduncular, que proyecta hacia al núcleo interpeduncular y a otros puntos del mesencéfalo, como el área tegmentaria ventral y la sustancia gris periacueductal. (Haines, 2007, p. 501)

Fig 5

Fig. 5. Representación esquemática de las aferencias y eferencias del complejo anigdalino. (Haines, 2007, p.502).




3.2.- SÍNDROME DE KLÜVER-BUCY

- Definición
El síndrome toma el nombre de Heinrich Klüver y Paul Bucy que en 1.937 extrajeron los lóbulos temporales a varios monos para determinar la función de esta parte del cerebro. Las lesiones bilaterales del lóbulo temporal que destruyen gran parte del complejo amigdalino producen una serie de cambios conductuales llamados síndrome de Klüver-Bucy. Este déficit se describió inicialmente en una serie de experimentos con animales, pero también se ha observado en pacientes como consecuencia de un traumatismo en el lóbulo temporal o de una intervención quirúrgica contra la epilepsia en esa zona. El daño del complejo amigdalino frecuentemente afecta porciones de las estructuras vecinas y de la sustancia blanca que lo rodea, y su extensión hacia otras estructuras puede contribuir al cuadro clínico. La lesión de la amígdala y el hipocampo produce un déficit de memoria mayor que el que se produce con el daño de cada una de estas estructuras por separado.

- Causas
La incidencia en humanos del síndrome suele ocurrir típicamente como resultado de:

- Lesiones quirúrgicas
- Meningoencefalitis
- Enfermedad de Pick: Demencia presenil progresiva caracterizada por atrofia cerebral con predominio en los lóbulos frontal y temporal. (Masson, 2001, p.402).
- Encefalopatía anóxico-isquémica
- Encefalitis por herpes simple
- Neurocisticercosis
- Traumatismo craneoencefálico con gliosis
- Meningitis tuberculosa.


- Cuadro clínico
En general se puede decir que los pacientes con este transtorno son mansos, pueden comer objetos no apropiados, presentan hiperoralidad irrefrenable, y a veces contrastan con hipersexualidad, pérdida del miedo, con irritabilidad e ira, todo esto vivido con placer.

Los síntomas típicos incluyen:

- Agnosia visual y puede también exhibir agnosia táctil y auditiva. Este signo puede desdoblarse en astereognosia y prosopagnosia. - Hiperoralidad o a olerlos, esto incluye objetos peligrosos o dañinos, como una cerilla encendida. - Hipermetamorfosis y reaccionar exageradamente a los estímulos visuales. - Placidez o apacibilidad. - Hiperfagia aunque no tenga hambre, o comer objetos que no son alimentos o alimentos inadecuados para su especie. - Hipersexualidad incluyendo conversaciones impúdicas, vagos intentos de contacto sexual y actividad autoerótica enormemente aumentada. - Además de estos problemas previsibles los pacientes también pueden experimentar amnesia, demencia o afasia, dependiendo de la extensión de la lesión en el lóbulo temporal.


- Pronóstico y tratamiento
El pronóstico del síndrome de Klüver-Bucy es malo y la recuperación es muy escasa en la mayoría de los pacientes, especialmente cuando la patología originaria es la encefalitis herpética, que deja lesiones irreversibles, o procesos metabolico-degenerativos progresivos. Hay descripciones de presentación aguda del síndrome de Klüver-Bucy, la mayoría de las veces tras un traumatismo craneal que afecta a ambos lóbulos temporales, cuya sintomatología mejora considerablemente o incluso llega a desaparecer tras un tiempo prudencial, que puede ir desde unos días hasta unos meses e incluso 1 año, habiéndose relacionado, en algunos casos, la mejoría con tratamiento farmacológico con carbamazepina. Sin embargo, otros pacientes con síndrome de Klüver- Bucy postraumático también se han recuperado de las manifestaciones del síndrome en un tiempo muy breve con la administración de otras sustancias, tales como fenobarbital y benzodiazepinas.




Bibliografía

BIBLIOGRAFÍA ESENCIAL

Cambier J., Masson M., Dehen H. Manual neurología. Barcelona: Masson.

Carpenter. 1994. Neuroanatomia fundamentos. Madrid: Editorial médica panamericana S.A.

Haines D.E.. 2007. Principios de neurociencia. Madrid: Elsevier.

Harrison. 1998. Principios de medicina interna. Madrid: McGraw- Hill.

Klüver H, Bucy PC: Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys. Arch Neurol Psychiatry 1939; 42:979–1000

Martin J.H. 2001. Neuroanatomía. Madrid: Prentice Hall.

Möller T.B., Reif E., 1996. Atlas de bolsillo de cortes anatómicos: TC y RM. Madrid: Editorial Médica Panamericana

Nolte J., Ph.D. 1995. El cerebro humano: introducción a la anatomía funcional. Madrid: Mosby / Doyma Libros.

Stewart JT: Carbamazepine treatment of a patient with Klüver-Bucy syndrome. J Clin Psychiatry 1985; 46:496–497




Glosario de términos

- Agnosia visual: pérdida de la capacidad para reconocer objetos con la vista.
- Astereognosia: incapacidad para reconocer objetos.
- Prosopagnosia: incapacidad para reconocer caras.
- Hiperoralidad: tendencia en exceso a examinar los objetos con la boca.
- Hipermetamorfosis: compulsión de explorar a fondo el ambiente cercano.
- Hiperfagia: el paciente puede comer excesivamente.
- Hipersexualidad: aumento de la conducta sexual.





Apéndice Biografico

- Paul Bucy, neuroanatomista, nació 13 de noviembre de 1904 en Hubbard, Iowa y falleció el 22 de septiembre de 1992 en su ciudad natal.

- Heinrich Klüver, psicólogo, hijo de Wilhelm y Dorothes (Wübbers) Klüver, nació el 25 de mayo de 1897 en Schleswig-Holstein, Alemania y falleció el 8 de febrero de 1979 en Oak Lawn, Illinois, a la edad de 81 años.