FACULTAD DE MEDICINA

UNIVERSIDAD DE VALENCIA







CORAZÓN: DESARROLLO Y CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ASOCIADAS








MERCEDES JORDÁN DE LUNA

VALENCIA, MAYO 2006







A mi madre, sin la cual hubiese sido imposible la realización del trabajo.

A todos aquellos que me ayudaron con el complejo mundo de la informática. Sé que no es fácil

A Nahiko, que me sirvió de conejillo de Indias. Todavía espero tu opinión sobre la última versión.





Corazón. Febrero 2006. Corazón humano. (en linea). Encarta, edición online. Disponible en: http://es.encarta.msn.com/media_461516306_761572608_1_1/Coraz%C3% B3n_humano.html (figura de portada)



ÍNDICE

1.INTRODUCCIÓN

1.1 Diferenciación celular y gametogénesis
1.2 Fecundación
1.3 De la segmentación a la blástula
1.4 Blástula. Disco germinativo bilaminar
1.5 Gástrula. Disco germinativo trilaminar

2. APARATO CIRCULATORIO. FUNCIONAMIENTO FISIOLÓGICO

2.1Actividad durante la vida fetal
2.2 Cambios en el momento del nacimiento

3. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

3.1 Defectos congénitos. Alteraciones en la circulación
3.2 Primeros estadios del desarrollo
3.3 Formación y posición del tubo cardíaco
3.4 Formación del asa cardíaca
3.4.1 Anomalías en la formación del asa cardíaca
3.5 Formación del seno venoso
3.6 Formación de los tabiques cardíacos. Anomalías en la formación de los tabiques cardíacos
3.6.1 Tabicamiento de la aurícula común
3.6.1.1 Anomalías en el tabicamiento de la aurícula común
3.6.2 Tabicamiento del canal auriculoventricular
3.6.2.1 Anomalías en el tabicamiento del canal auriculoventricular
3.6.3 Tabicamiento del ventrículo común. Desarrollo de las válvulas cardíacas. División de los tractos descendentes

A)Tabicamiento ventricular

B)Desarrollo de las válvulas cardíacas

C)División de los tractos descendentes

3.6.3.1 Anomalías en la formación de los tabiques, válvulas cardíacas y división de los tractos descendentes

4. CONCLUSIONES

5. APÉNDICE BIBLIOGRÁFICO

1. INTRODUCCIÓN

. “Natalia se marcha de campamento dentro de una semana. Va con Marta, su mejor amiga. Es la primera vez que salen de casa y dice que hasta ahora su madre no la había dejado porque no se había informado y no se fiaba mucho. Natalia tiene trece años y un problema de corazón desde que nació, los médicos lo llaman cardiopatía congénita”. nota 1
Así es como comienza la historia de Marta, pero podría ser también la de muchos otros niños. En España 8 de cada mil niños nacen con una cardiopatía congénita . nota 2
Pero, ¿Qué es una cardiopatía congénita? “Cardiopatía”, es cualquier enfermedad o trastorno del corazón. “Congénita” indica que es algo presente y que existe en el momento del nacimiento. Podríamos decir, que son aquellas enfermedades que se producen durante el desarrollo del feto.
Este trabajo pretende recoger, de forma general, cuál es el proceso por el que se forman y cuáles con las cardiopatías congénitas más comunes y ayudar de alguna forma al lector menos versado en la materia

1.1 Diferenciación celular y gametogénesis

Los gametos derivan de las células germinales que se diferencian en el embrión durante la segunda semana de desarrollo, en una zona del saco vitelino próxima al pedículo por el que el embrión permanece unido a la madre. Su número se incrementa por divisiones mitóticas durante la migración y al llegar a la gónada en formación.
En el caso masculino, las células no experimentarán la maduración hasta la pubertad momento en que darán lugar a los espermatocitos primarios los cuales a través de dos divisiones meióticas sucesivas producen cuatro espermátides. Las espermátides sufren una serie de cambios (proceso conocido como espermiogénesis) para transformarse así en espermatozoides.

Por otra parte, la maduración de las células germinales primordiales femeninas a óvulos maduros comienza antes del nacimiento. Estas células se diferencian primero a ovogonias. Después de repetidas divisiones mitóticas, algunas se detienen en la profase de la meiosis I para formar ovocitos primarios. Alrededor del 7º mes casi todos se han vuelto atrésicos y quedan unos pocos rodeados por una capa de células foliculares derivadas de la superficie del epitelio del ovario. En conjunto forman el folículo primordial.
En la pubertad un grupo de folículos es reclutado y mantenido. Cada mes madurarán unos cuantos de estos y pasarán por tres estadios diferentes (folículo primario, secundario y preovulatorio)
El ovocito primario permanece en profase I hasta que el folículo secundario madura. Es entonces cuando la meiosis I se completa y se forma un ovocito secundario y un cuerpo polar. A continuación el ovocito secundario se detiene en metafase II aproximadamente tres horas antes de la ovulación y no podrá completar la división celular hasta la fecundación.

1.2 Fecundación

La expulsión del ovocito se produce gracias a unas contracciones musculares locales en la pared del ovario. Por la acción de vaivén de las fimbrias de la trompa de Falopio, el ovocito es conducido hacia el interior de la trompa uterina y allí es impulsado mediante cilios. Será fecundado, por lo general, en el tercio distal de la trompa.
El espermatozoide deberá haber experimentado una serie de reacciones (capacitación y reacción acrosómica) para poder fecundar al ovocito.

1.3 De la segmentación a la blástula

El pronúcleo masculino y femenino se unen y replican su ADN. Los cromosomas se disponen en el huso, y se preparan para iniciar la mitosis. Este es el período bicelular.
A continuación el cigoto experimenta una serie de divisiones mitóticas, cada una de las nuevas células que se forman se denominan blastómeras.
Cuando el cigoto está formado por 16 de estas blastómeras, se encuentra en la fase de mórula. Se produce al tercer día. Por la compactación tiene lugar la división de las células en dos grupos: uno de células internas (o macizo celular interno) y otro de células externas (o macizo celular externo). Las primeras darán lugar al embrioblasto, mientras que las segundas darán lugar al trofoblasto que formará los anexos del embrión.
En el momento en que la mórula entra en la cavidad del útero, comienza a introducirse líquido que se expande entre los espacios intercelulares de la masa celular interna. Poco a poco los espacios intercelulares confluyen formando una cavidad que se conoce como blastocele.

1.4 Blástula. Disco germinativo bilaminar

A partir del 8º día el embrioblasto comienza a sufrir cambios espectaculares que darán lugar finalmente a la morfología humana. nota 3
En el desarrollo del embrión pueden darse diferentes anomalías que supongan patologías, y, en los casos más graves, conduzcan a la muerte del feto.

1.5 Gástrula. Disco germinativo trilaminar

La gastrulación es el proceso mediante el cual se establecen las tres hojas germinativas. A saber: ectodermo, mesodermo y endodermo.
El epiblasto es el origen de todas las capas germinativas del embrión, y las células de estas tres capas serán la fuente de todos los tejidos y órganos del embrión.

En la superficie del epiblasto aparecerá un acúmulo de células que producirán un pequeño agujero, la fosa o gotera primitiva. Al relieve que se produce a su alrededor se le conoce como Nódulo de Hensen y al conjunto de estas dos estructuras y el surco por donde se invaginarán nota 6 las células se le conoce como linea primitiva.

Así se forman:
-Endodermo. Son las células que se han invaginado y que desplazan al hipoblasto
-Mesodermo. Son las células que se ubican entre el epiblasto y el endodermo
-Ectodermo. Son las células que se quedan en el epiblasto
Por la linea primitiva seguirán penetrando las células que rellenan el disco. La línea primitiva llega hasta la membrana cloacal (zona caudal donde están unidos ectodermo y endodermo). Al sumarse cada vez más células en el mesodermo intraembrionario empiezan a propagarse en dirección lateral y cefálica, llegando al borde del disco donde contactan con el mesodermo extraembrionario. En dirección cefálica, las células pasan a cada lado de la lámina precordal (futura membrana bucofaríngea) para unirse por delante de esta donde se forma una región que se conoce como mesodermo cardiogénico o mesocardio. Esta zona tendrá forma de herradura.
Una estructura importante que se formará en esta época al mismo nivel es la notocorda, la cual inducirá al sistema nervioso a su desarrollo.
Además, durante esta etapa se determinan los destinos finales de las células que migran a través de la línea primitiva:
-las células que migran a través de los bordes laterales del nódulo y desde el extremo craneal, formarán el mesodermo paratocordal o paraxial.

-Las células que migran a través de la región media de la línea formarán el mesodermo intermedio.

-Las células que migran a través de la parte caudal de la línea formarán el mesodermo distal o lámina lateral.

El embrión se desarrollará en sentido cefalocaudal: la gastrulación prosigue en los segmentos caudales (hasta el término de la cuarta semana) mientras las estructuras craneales ya están en proceso de diferenciación.


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nota1: Valero M., 2003.

nota 2: Ibidem

nota 3: Sadler T.W., 2005,pags.55-62

nota 4: Mesodermo extraembrionario:mesodermo que cubre los sacos vitelinos primario y secundario durante la segunda semana. Se cree que surge del epiblasto en el extremo caudal del disco embrionario bilaminar; migra para formar dos capas que gradualmente separan el amnios y el trofoblasto (Mesodermo extraembrionario, 2002,p.483)

nota 5: Membrana de Heuser: membrana de células que tapiza la cavidad del saco vitelino primitivo

nota 6: Invaginación:plegamiento de una parte dentro de otra (Invaginación, 2002, p.382)

2. APARATO CIRCULATORIO. FUNCIONAMIENTO FISIOLÓGICO

2.1 Actividad durante la vida fetal

En la circulación fetal, la sangre oxigenada penetra en el cuerpo por la vena umbilical izquierda. En el conducto venoso, esta sangre se mezcla con un pequeño volumen de sangre portal desoxigenada y a continuación penetra en la vena cava inferior (VCI) donde se mezcla con la sangre desoxigenada que retorna del tronco y las extremidades inferiores. En la aurícula derecha, el flujo sanguíneo, aún muy oxigenado, es derivado en su mayor parte por el agujero oval hacia la aurícula izquierda. La sangre oxigenada que penetra en la aurícula derecha fetal procedente de la VCI y la sangre desoxigenada que llega por la vena cava superior forman dos corrientes diferentes desde el punto de vista hemodinámico que apenas se mezclan en la aurícula. Esta separación de los flujos se debe en parte a la forma y a la posición de la válvula de la VCI.
En la aurícula izquierda, la sangre oxigenada que llega desde la aurícula derecha se mezcla con una cantidad muy pequeña de sangre procedente de los pulmones transportada por las venas pulmonares. Durante la vida intrauterina, la sangre que fluye por los pulmones es muy escasa, ya que la resistencia vascular de los pulmones fetales colapsados es muy elevada. La sangre oxigenada del ventrículo izquierdo es bombeada hacia la aorta para que se distribuya primero por la cabeza, el cuello y las extremidades superiores y después, a través de la aorta descendente, por el tronco y las extremidades inferiores. Cuando la sangre penetra en la aorta descendente, se mezcla con la sangre desoxigenada que ha derivado a través del conducto arterioso. Esta sangre procede en su mayor parte de la que penetra en la aurícula derecha por la vena cava superior y que es expulsada a través del ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar. Por tanto, la sangre que la circulación fetal envia a la cabeza, el cuello y las extremidades superiores está mucho más oxigenada que la que envía hacia el tronco y las extremidades inferiores. Una vez que la aorta descendente ha distribuido sangre al tronco y las extremidades inferiores, el resto penetra en las arterias umbilicales y vuelve a la placenta para ser oxigenada.

2.2 Cambios en el momento del nacimiento

La transición de la dependencia que tiene el feto del aporte materno a través de la placenta a la existencia relativamente independiente del recién nacido en el mundo exterior conlleva cambios espectaculares del patrón circulatorio en el momento del nacimiento.
Tan pronto como el recién nacido hace su primera inspiración se produce la separación de los circuitos pulmonar y sistémico, organizándose en serie. Cuando los alvéolos se llenan de aire, los vasos pulmonares cerrados se abren y la resistencia vascular pulmonar desciende bruscamente. La apertura de los vasos pulmonares parece ser una respuesta directa al oxígeno, ya que la hipoxia del recién nacido puede hacer que se produzca la constricción de los vasos pulmonares. Al mismo tiempo la constricción espontánea (o el pinzamiento obstétrico) de los vasos umbilicales interrumpe el flujo procedente de la placenta.

La apertura de la circulación pulmonar y la interrupción del flujo umbilical causan cambios de la presión y el flujo, haciendo que el conducto arterioso se contraiga y que el agujero oval se cierre.
Cuando se abre la circulación pulmonar, el descenso de la presión en el tronco de la arteria pulmonar parece provocar una ligera inversión del flujo de sangre aórtica oxigenada a través del conducto arterioso. Parece que este incremento local de la presión de oxígeno induce la constricción del conducto arterioso, que sucede normalmente en las 10 a 15 horas siguientes al parto en los recién nacidos a término.
Por el contrario, el cierre inicial del agujero oval es un efecto estrictamente mecánico de la inversión de las presiones entre ambas aurículas. La apertura de la vascularización pulmonar y la interrupción del flujo umbilical reducen la presión en la aurícula derecha, mientras que el brusco aumento del retorno venoso pulmonar eleva la presión en la aurícula izquierda. El cambio de presiones resultante empuja al flexible septum primum contra el septum secundum más rígido, lo que se traduce en el cierre funcional del agujero oval. Normalmente, el septum primum y el septum secundum se fusionan hacia los tres meses de vida.
En algunos niños, el conducto venoso también se cierra poco después del nacimiento. Sin embargo, este cierre precoz del conducto venoso no es imprescindible para el recién nacido, ya que la sangre no fluye ya por la vena umbilical.
Parece que las prostaglandinas desempeñan un papel importante en el mantenimiento de la permeabilidad del conducto venoso durante la vida intrauterina, pero no se conoce cuál es la señal que aparentemente determina la constricción activa de este canal tras el nacimiento.

La circulación quedará de la siguiente manera:

Figura 1. Circulación en el recién nacido. Obsérvese los cambios que se dan en el patrón circulatorio: el cierre del agujero oval y la importancia de la circulación pulmonar. (Villagrá F., 2004)
La sangre sin oxígeno (azul) llega a la aurícula derecha (AD) a través de las venas cavas (VSC y VCI); de la aurícula derecha pasa al ventrículo derecho (VD) a través de la válvula tricúspide. El ventrículo derecho se contrae y envía la sangre a la arteria pulmonar (AP) a través de otra válvula (la pulmonar) que evita que la sangre retroceda hacia el ventrículo. La arteria pulmonar se bifurca en dos arterias una para el pulmón derecho y otra para el izquierdo (en el esquema de la circulación normal, sólo se presenta una arteria pulmonar). En el pulmón se oxigena la sangre y regresa ya oxigenada (roja) a la aurícula izquierda (AI) a través de las venas pulmonares. De la aurícula izquierda pasa al ventrículo izquierdo (VI) a través de la válvula mitral y del ventrículo izquierdo a la aorta (Ao) a través de otra válvula (aórtica). De la aorta nacen innumerables ramas que llevan la sangre a todos los órganos y tejidos. Las primeras de estas ramas son las arterias coronarias que llevan sangre oxigenada (roja) al propio corazón, a la masa muscular cardíaca o miocardio de la que extrae el oxígeno necesario para seguir latiendo. Los demás órganos también extraen el oxígeno. La sangre ya sin oxígeno (azul) regresa al corazón, a la aurícula derecha, a través de las venas cavas (VCS y VCI), cerrándose el ciclo

3. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

3.1 Defectos congénitos. Alteraciones en la circulación

Las anomalías cardíacas y vasculares integran la categoría más grande de defectos congénitos humanos, responsables de un 1% de las malformaciones de los niños nacidos vivos . nota 7 La incidencia entre los mortinatos es diez veces más alta. Se estima que el 8% de las malformaciones cardíacas se deben a factores genéticos, el 2% son causadas por agentes ambientales y la mayoría son provocadas por una compleja interacción entre las influencias genéticas y los agentes ambientales (causas multifactoriales) . nota8 Como ejemplos clásicos de teratógenos cardiovasculares se encuentran el virus de la rubéola y la talidomida, aunque existen otros como la isotretinoína (vitamina A), el alcohol, y muchos otros compuestos. Las enfermedades maternas, como la diabetes insulinodependiente y la hipertensión se asocian también con la producción de anomalías cardíacas. Las anomalías cromosómicas se asocian con malformaciones cardíacas, ya que un 6 a 10% de los recién nacidos con defectos cardíacos tienen una anomalía cromosómica no balanceada . nota 9 Además, en el 33% de los niños con anomalías cromosómicas existe una cardiopatía congénita con una incidencia cercana al 100% en niños con trisomía 18 . nota 10 Por último, las malformaciones cardíacas están vinculadas con diversos síndromes genéticos, que incluyen anomalías craneofaciales, como los síndromes de DiGeorge, de Goldenhar y de Down.

Cabe destacar que las cardiopatías llevan asociadas defectos en la circulación general. Sobre estos aspectos (malformaciones y alteraciones en la circulación como consecuencia de las mismas) profundizaremos en el capítulo.

3.2 Primeros estadios del desarrollo

El sistema vascular aparece hacia la mitad de la tercera semana, cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus requerimientos nutritivos exclusivamente por difusión.

Como hemos mencionado en el apartado anterior, las células cardíacas progenitoras se encuentran en el epiblasto, ubicadas inmediatamente por fuera de la línea primitiva. Desde allí migran a través de esta.

Las células avanzan hacia el cráneo y se disponen rostralmente a la membrana bucofaríngea y a los pliegues neurales, aquí se ubican en la hoja esplácnica de la lámina lateral del mesodermo. En este momento, en el estadio de desarrollo presomítico tardío, el endodermo faríngeo subyacente las induce a formar mioblastos cardíacos. Los islotes sanguíneos también aparecen en este mesodermo, donde darán origen a células y vasos sanguíneos por el proceso de vasculogénesis. Con el tiempo los islotes se unen y constituyen un tubo con forma de herradura revestido de endotelio y rodeado de mioblastos. Esta región se conoce como campo cardiogénico; la cavidad intraembrionaria situada por encima de esa región formará después la cavidad pericárdica.
Además de la región cardiogénica , aparecen a ambos lados otros islotes sanguíneos, que se disponen en paralelo y próximos a la linea media del escudo embrionario. Estos islotes forman un par de vasos longitudinales, las aortas dorsales.
Las aortas dorsales se fusionarán a los tubos endocárdicos antes del plegamiento.

3.3 Formación y posición del tubo cardíaco

En un principio, el tubo cardíaco está situado por delante de la mebrana bucofaríngea y de la placa neural. Sin embargo, al producirse el cierre del tubo neural y la formación de las vesículas cerebrales, el sistema nervioso central crece tan rápidamente en dirección cefálica que se extiende sobre el área cardiogénica central y la futura cavidad pericárdica. Como consecuencia del crecimiento del cerebro y el plegamiento cefálico del embrión, la membrana bucofaríngea es traccionada hacia delante, mientras que el corazón y la cavidad pericárdica se sitúan primero en la región cervical y finalmente en el tórax.

Simultáneamente con la flexión cefalocaudal, el embrión también se pliega lateralmente. Como resultado los dos primordios cardíacos se fusionan en sus regiones caudales, salvo en los extremos más caudales.
El corazón se convierte así en un tubo cardíaco en continua expansión que consta de un revestimiento endotelial interno y una capa miocárdica externa. Recibe el flujo venoso por su polo caudal y comienza a bombear la sangre por el primer arco aórtico hacia la aorta dorsal desde su polo craneal.
El tubo cardíaco en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad pericárdica. Sin embargo, en un principio, el tubo permanece unido al lado dorsal de la cavidad pericárdica por medio de un pliegue de tejido mesodérmico: el mesocardio dorsal (nunca se forma el mesocardio ventral). Durante el desarrollo ulterior desaparece el mesocardio dorsal y se crea un seno pericárdico transverso que conecta ambos lados de la cavidad pericárdica. Ahora el corazón se haya suspendido en la cavidad por los vasos sanguíneos en sus polos craneal y caudal.
Mientras se registran estos fenómenos, el miocardio se va engrosando y secreta una gruesa capa de matriz extracelular, rica en ácido hialurónico que lo separa de endotelio. Además las células mesoteliales de la región de seno venoso migran sobre el corazón para formar el epicardio.
De este modo el tubo cardíaco consta de tres capas: a) endocardio, que forma el revestimiento endotelial interno del corazón; b) miocardio, que constituye la pared muscular; c) epicardio o pericardio visceral que cubre el exterior del tubo. Esta capa externa es la responsable de la formación de las arterias coronarias, incluidos su revestimiento endotelial y músculo liso.

3.4 Formación del asa cardíaca

En el vigésimo primer día, aparecen en el tubo cardíaco una serie de estrechamientos (surcos) y dilataciones.
Durante las cinco semanas siguientes, estas dilataciones contribuyen a la formación de las distintas cavidades cardiacas. Empezando por el extremo inferior (de entrada), el seno venoso se forma parcialmente a partir de la confluencia de las astas sinusales izquierda y derecha con el drenaje de las venas cardinales comunes. En posición cefálica respecto al seno venoso, las siguientes dos cavidades son la aurícula primitiva y el ventrículo, separadas por el surco auriculoventricular.
La aurícula primitiva dará lugar a parte de las dos aurículas definitivas y el ventrículo originará la mayor parte del ventrículo izquierdo. El ventrículo está separado de la siguiente expansión, el bulbo cardíaco por el surco bulboventricular. Debido a que la parte inferior del bulbo cardíaco dará lugar a la mayor parte del ventrículo derecho, este surco también se denomina surco interventricular. El extremo superior del bulbo cardiaco también se denomina cono tronco. Esta región cardiaca dará lugar a las regiones de salida distales de los ventrículos derecho e izquierdo incluyendo el conus cordis y el tronco arterioso. El tronco arterioso finalmente se divide para formar la aorta ascendente y el tronco de la pulmonar y se conecta en su extremo superior a una dilatación que a veces recibe el nombre de saco aórtico. El saco aórtico se continua con el primer arco aórtico y finalmente, con los otros cuatro arcos aórticos. Los arcos aórticos forman arterias principales que irrigan la cabeza y el tronco.

Ya el día 23 comienza a doblarse. La porción cefálica del tubo se pliega en dirección ventral y caudal y hacia la derecha, mientras que la porción auricular (caudal) lo hace en dirección dorsocraneal y a la izquierda. Este plegamiento, que se puede deber a los cambios de la morfología celular, forma el asa cardiaca y se completa a los 28 días. El resultado del giro es la colocación de las cuatro cavidades del corazón en la adecuada relación espacial respecto de las demás. El resto del desarrollo cardíaco consiste en la remodelación de estas cavidades y el desarrollo de los tabiques y válvulas apropiados.

3.4.1 Anomalías en la formación del asa cardíaca
La dextrocardia, o sea, la ubicación del corazón en el lado derecho del tórax en vez del izquierdo, es provocada porque el asa cardiaca se forma hacia la izquierda en lugar de la derecha.


Figura 2. Radiografía de neonato que sufre dextrocardia.(Pestronk A.,2005)

La dextrocardia puede coincidir con el situs inversus, que es una inversión completa de la simetría de todos los órganos.
El situs inversus, que se observa en uno de cada 7000 individuos, generalmente tiene una fisiología normal, a pesar de que existe un leve riesgo de defectos cardíacos nota 11 . En otros casos la determinación de la asimetría derecha/ izquierda es azarosa, de modo que algunos órganos están invertidos y otros no, lo que se conoce como heterotaxia. Estos casos se clasifican como secuencias de lateralidad. Los pacientes con estas afecciones parecen tener un predominio de lateralidad del lado izquierdo o derecho. El bazo refleja las diferencias; aquellos con bilateralidad del lado izquierdo tienen poliesplenia; aquellos con bilateralidad del lado derecho tienen asplenia o bazo hipoplásico. Los pacientes con secuencia de lateralidad muestran además una incidencia incrementada de otras malformaciones, especialmente defectos cardiacos. Los genes reguladores de la lateralidad se expresan durante la gastrulación.

3.5 Formación del seno venoso

El corazón empieza a latir el vigésimo segundo día y entorno al vigésimo cuarto día, la sangre comienza a circular por todo el embrión. El retorno venoso al principio ingresa en las astas sinusales izquierda y derecha a través de las venas cardinales comunes. Sin embargo, en las siguientes semanas el sistema venoso se remodela, de forma que toda la sangre venosa sistémica ingresa en el asta sinusal derecha a través de las venas cava superior e inferior. Al cambiar el flujo venoso hacia la derecha, el asta sinusal izquierda deja de crecer y se transforma en un pequeño saco venoso en la pared posterior del corazón. Esta estructura da lugar al seno coronario y a la pequeña vena oblicua de la aurícula izquierda. El seno coronario recibirá la mayor parte de la sangre que drena la circulación coronaria del músculo cardíaco.

A medida que aumentan de tamaño el asta sinusal derecha y las venas cavas, para acomodarse al rápido crecimiento del resto del corazón, el lado derecho del seno venoso se incorpora progresivamente a la pared posterior de la aurícula en desarrollo, desplazando la mitad derecha original de la pared auricular primitiva en dirección ventral y hacia la derecha.

El crecimiento diferencial del seno venoso derecho también empuja al vestigio del asta sinusal izquierda ( el futuro seno coronario) hacia la derecha. La porción de aurícula constituida por la incorporación del seno venoso pasa a denominarse sinus venarum, mientras que el lado derecho original de la aurícula primitiva se convierte en una membrana de tejido ventral diminuta denominada orejuela derecha. La orejuela se puede distinguir en el corazón adulto por la disposición trabecular en forma de peine de su pared, que contrasta con la pared lisa del sinus venarum.

Este proceso de invaginación del seno venoso derecho empuja a las aperturas de los orificios de las venas cavas superior e inferior y del futuro seno coronario (anterior asta izquierda del seno venoso) hacia la pared posterior de la aurícula derecha definitiva, donde dan lugar a los orificios de las venas cavas superior e inferior y al orificio del seno coronario. Mientras ocurre esto, dos membranas tisulares, las válvulas venosas izquierda y derecha, se desarrollan a cada lado de los tres orificios por encima de los orificios senoauriculares, las válvulas izquierda y derecha se unen para formar un tabique transitorio denominado septum spurium. La válvula izquierda al final entra a formar parte del septum secundum, uno de los tabiques que contribuye a la separación de las aurículas definitivas. La válvula venosa derecha, por el contrario, permanece intacta y forma la válvula de la vena cava inferior y la válvula del seno coronario.
Por encima de la válvula de la vena cava inferior, un repliegue de tejido denominado cresta terminal delimita ahora la orejuela trabeculada derecha, de la pared lisa del sinus venarum.
La cresta terminal contiene la fibras que transmiten el impulso de la región marcapasos primaria del corazón (el nodo senoauricular) hacia un centro marcapasos secundario, el nodo auriculoventricular. Este tracto de fibras forma parte del sistema de conducción que canaliza la difusión de la corriente eléctrica de despolarización a través del corazón y organiza por tanto el latido miocárdico.
Mientras la aurícula derecha experimenta su remodelación durante la cuarta y quinta semanas, la aurícula izquierda sufre un proceso en cierto modo similar. A comienzos de la cuarta semana, la aurícula primitiva proyecta una vena pulmonar. Esta venas ramifica casi inmediatamente en una rama derecha y otra izquierda, que se vuelven a bifurcar hasta alcanzar un total de cuatro venas pulmonares. Estas venas crecen hacia los pulmones, donde se anastomosan con las venas que se están desarrollando en el mesodermo que reviste las yemas bronquiales.
Durante la quinta semana, un proceso de invaginación incorpora el tronco y las dos primeras ramificaciones del sistema venoso pulmonar a la pared posterior del lado izquierdo de la aurícula primitiva, donde formarán la pared lisa de la aurícula izquierda definitiva. El lado izquierdo trabeculado de la aurícula primitiva se desplaza ventralmente y hacia la izquierda, donde se convertirá en la orejuela izquierda vestigial. Como resultado de este proceso de invaginación, el sistema venoso pulmonar se abre a la aurícula al principio a través de un único orificio amplio, después transitoriamente a través de dos orificios y finalmente, a través de los cuatro orificios de las cuatro venas pulmonares definitivas.

3.6 Formación de los tabiques cardíacos. Anomalías en la formación de los tabiques cardíacos

Los principales tabiques del corazón se forman entre el vigésimo séptimo y el trigésimo séptimo día de desarrollo cuando el embrión aumenta de longitud desde 5 mm hasta 16 ó 17 mm, aproximadamente. Un mecanismo de formación del tabique incluye a dos masas de tejido de crecimiento activo que se aproximan entre sí hasta fusionarse, lo cual divide el interior en dos canales separados. Este tabique puede formarse también por el crecimiento activo de una masa de tejido única que continua su expansión hasta alcanzar el lado opuesto de la cavidad. La formación de estas masas de tejido depende de la síntesis y el depósito de matrices extracelulares y de la proliferación celular. Las masas se denominan almohadillas endocárdicas y se forman en las regiones auriculoventricular y troncoconal. En estos sitios contribuyen a la formación de los tabiques interauricular e interventricular (porción membranosa), los canales y válvulas auriculoventriculares, y los canales aórtico y pulmonar.
Otra manera de formación de tabiques no involucra a las almohadillas endocárdicas. Si, por ejemplo deja de crecer una banda angosta de tejido de la pared de la aurícula o del ventrículo en tanto que las regiones que se encuentran a ambos lados se expanden rápidamente, se forma una cresta angosta entre las dos porciones en crecimiento. Al continuar el crecimiento de estas porciones en expansión a ambos lados de esa pared estrecha, las dos paredes se aproximan entre sí y pueden llegar a fusionarse para formar un tabique. El tabique no divide por completo la cavidad original, sino que deja un estrecho canal de comunicación entre las dos porciones expandidas. Por lo general, los tejidos adyacentes en proliferación contribuyen a su cierre en forma secundaria. Este tipo de tabique divide parcialmente las aurículas y los ventrículos.

Debido a su localización clave, las anomalías en el desarrollo de las almohadillas endocárdicas son la base de muchas malformaciones cardíacas, como las comunicaciones interauricular e interventricular y los defectos de los grandes vasos (p. Ej; tansposición de los grandes vasos y tetralogía de Fallot). Dado que la población celular de las almohadillas troncoconales comprende células de la cresta neural y como estas células contribuyen también en gran medida al desarrollo de la cabeza y el cuello, las anomalías de estas células, producidas por agentes teratógenos o causas genéticas, suelen producir defectos cardíacos y craneofaciales en el mismo individuo.

3.6.1 Tabicamiento de la aurícula común
Aproximadamente, en el vigésimo sexto día, mientras progresa la remodelación auricular, la raíz de la aurícula se deprime a lo largo de la linea media por el contronco suprayacente. En el vigésimo octavo día, este surco que va profundizándose produce un borde de tejido con forma de cresta denominado septum primum que comienza a extenderse en la aurícula desde la pared superoposterior . nota 12 Durante la quinta semana el borde libre del septum primum crece en sentido caudal hacia el canal auriculoventricular, separando progresivamente las incipientes aurículas derecha e izquierda. El orificio en disminución entre las aurículas se denomina ostium primum.

Al mismo tiempo que crece el septum primum hacia abajo, cuatro expansiones de tejido se desarrollan en el endocardio, en la periferia del canal auriculoventricular. Estos engrosamientos se denominan almohadillas endocárdicas izquierda, derecha, inferior y superior. Determinadas señales procedentes del miocardio adyacente inducen en el endocardio la formación de estas almohadillas. A finales de la sexta semana las almohadillas superior e inferior se encuentran y se fusionan, formando el septum intermedium que divide el canal auriculoventricular común en los canales auriculoventriculares derecho e izquierdo. A finales de la sexta semana también, el borde en crecimiento del septum primum se fusiona con el septum intermedium. Este acontecimiento cierra el ostium primum.
Sin embargo, antes del cierre del ostium primum la muerte celular programada en el área cercana al borde superior del septum primum origina pequeñas perforaciones que coalescen para formar un nuevo orificio, el ostium secundum. Por tanto, se abre un nuevo canal de derivación derecha- izquierda antes de que el anterior se cierre. Mientras está creciendo el septum primum una segunda cresta tisular en forma de media luna aparece en el techo de la aurícula derecha justo al lado del septum primum. Este septum secundum es grueso y muscular, al contrario que el fino y membranoso septum primum. El borde del septum secundum crece en sentido posteroinferior, pero su crecimiento se interrumpe antes de alcanzar el septum intermedium dejando un orificio abierto, el orificio oval cercano al suelo de la aurícula derecha. Por tanto durante el resto del crecimiento fetal, la sangre que deriva de la aurícula derecha a la aurícula izquierda atraviesa dos aberturas escalonadas: el orificio oval cerca del suelo de la aurícula derecha y el ostium secundum cerca del techo de la aurícula izquierda. Esta derivación se cierra al nacer por la brusca dilatación de la vascularización pulmonar, combinada con la interrupción del flujo umbilical, que invierte la diferencia de presión entre las aurículas y empuja el flexible septum primum contra el más rígido septum secundum.

3.6.1.1 Anomalías en el tabicamiento de la aurícula común
La comunicación interauricular (defecto del tabique interauricular) es un cardiopatía congénita con una incidencia de 6’4 cada 10.000 nacimientos y una prevalencia de 2:1 en las mujeres frente a los varones . nota 13 Una de las anomalías más importantes es el defecto tipo ostium secundum, caracterizado por un orificio de tamaño apreciable entre las aurículas derecha e izquierda, a causa de la muerte celular y la resorción excesivas del septum primum o del desarrollo insuficiente del septum secundum. Según el tamaño del orificio puede existir un importante cortocircuito intracardíaco de izquierda a derecha.

Debido al cortocircuito izquierda-derecha que se produce al pasar libremente la sangre por la CIA, hay un hiperaflujo pulmonar. La sangre oxigenada que proviene de la aurícula izquierda, recircula inútilmente por el pulmón sin pasar por la circulación sistémica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguíneo a los pulmones, ambas aurículas, el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.

La cantidad de sangre que pasa de la aurícula izquierda a la derecha depende de: 1) tamaño del defecto (mayor a mayor defecto), 2) diferencia de presión entre ambas cavidades (mayor a mayor diferencia), 3) distensibilidad ventricular derecha (mayor a mayor distensibilidad) y 4) resistencias pulmonares y sistémicas (mayor a menores resistencias pulmonares y mayores sistémicas). En realidad la sangre de la aurícula izquierda tiene dos caminos alternativos: Hacia el ventrículo izquierdo y aorta o hacia la aurícula y ventrículo derecho y los pulmones. Escogerá el que sea más fácil, cómodo, “ancho” y de menos resistencia. Y este es en general el camino hacia el ventrículo derecho y pulmones.


Figura 3. En la comunicación interauricular la sangre oxigenada pasa por el pulmón sobrecargando así este sistema. Así se produce la dilatación de las cavidades derechas. (Villagrá F., 2004)


Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda (por la mayor llegada de sangre desde el pulmón). A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación de ambas aurículas, origina arritmias (edad >20-30 años) que se acompañan de sintomatología.

Figura 4. Síndrome de Eisenmenger. En las fases iniciales de la comunicación interauricular se forma un gradiente de flujo izquierda –derecha. Con el tiempo, a medida que aumentan las presiones en el sistema pulmonar aparece una inversión del patrón adoptando una dirección derecha a izquierda. (Villagrá F.,2004 )
El hiperaflujo pulmonar puede ocasionar hipertensión pulmonar también en personas adultas. Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito (pase de izquierda-derecha a derecha-izquierda, al aumentar las resistencias pulmonares y como consecuencia las presiones del corazón derecho incluida la aurícula derecha), fenómeno conocido como Síndrome de Eisenmenger. nota 14

La anomalía más grave de este grupo es la falta completa del tabique interauricular. Este estado denominado aurícula común o corazón trilocular biventricular, siempre se acompaña de otros defectos cardíacos graves. A veces, el agujero oval se cierra durante el periodo prenatal. Esta anomalía, que recibe el nombre de cierre prematuro del agujero oval, causa hipertrofia masiva de la aurícula y del ventrículo derechos y un desarrollo insuficiente del lado izquierdo del corazón. Suele sobrevenir la muerte poco después del nacimiento.
3.6.2 Tabicamiento del canal auriculoventricular

El canal auriculoventricular al principio se encuentra en un plano coronal, entre el lado izquierdo de la aurícula primitiva y el futuro ventrículo izquierdo. Se han propuesto dos teorías para explicar el mecanismo mediante el cual el lado derecho del canal se alinea con la futura aurícula derecha y el ventrículo derecho. Parte de este cambio puede deberse a la migración activa del canal auriculoventricular común durante la quinta semana. Por otro lado, el movimiento aparente hacia la derecha del canal puede deberse enteramente a la obliteración de la protusión superior interna del surco bulboventricular y al ensanchamiento del conotronco.

Además, al mismo tiempo que el canal se está desplazando a la derecha se divide en dos canales derecho e izquierdo por el crecimiento de las almohadillas endocárdicas superior e inferior. Por tanto, en el momento en que el canal común se divide en canales auriculoventricular derecho e izquierdo, estos se encuentran correctamente alineados con sus respectivas aurículas y ventrículos.

La recolocación que alinea el futuro ventrículo izquierdo con la porción proximal del tronco arterioso parece deberse a varios factores que actúan asociados. La disminución del borde bulboventricular por crecimiento diferencial y el ensanchamiento de la porción proximal del conus cordis provocan en parte este efecto. También parece desempeñar cierto papel la pared izquierda del extremo proximal del conus cordis que se incorpora al ventrículo izquierdo y la expansión diferencial de la pared derecha del ventrículo derecho y la pared izquierda del ventrículo izquierdo.

Ambos ventrículos parecen ser estructuras complejas. El ventrículo derecho deriva principalmente de la parte más inferior del bulbo cardíaco y de la pared derecha del conus cordis. Además, parte de la región interna del ventrículo derecho, cerca de la válvula auriculaventricular tricuspídea, se origina en el ventrículo primitivo y es arrastrada hasta el ventrículo derecho durante la recolocación del canal auriculoventricular. El ventrículo izquierdo definitivo deriva del ventrículo primitivo y de la pared izquierda del conus cordis.

3.6.2.1 Anomalías en el tabicamiento del canal auriculoventricular


Figura 5. La persistencia del canal auriculoventricular se debe a un defecto en la formación de los tabiques endocárdicos o almohadillas endocárdicas. (Villagrá F., 2004)
Las almohadillas endocárdicas del canal auriculoventricular no sólo dividen a este canal en orificios derecho e izquierdo, sino que también participan en la formación de la porción membranosa del tabique interventricular y en el cierre del ostium primum. Esta región tiene forma de cruz, los tabiques interauricular e interventricular forman la parte vertical y las almohadillas auriculoventriculares la transversal. Un signo importante en ecografías del corazón es la integridad de esta cruz. Cuando las almohadillas no se fusionan, el resultado es un canal auriculoventricular persistente combinado con un defecto del tabique cardíaco.

Este defecto del tabique tiene un componente auricular y otro ventricular, separados por valvas anormales en el orificio auriculoventricular único.
En ocasiones, las almohadillas endocárdicas del canal auriculoventricular se fusionan sólo en parte. El resultado es una comunicación interauricular; sin embargo, el tabique interventricular se cierra. Esta malformación, denominada defecto tipo ostium primum, suele acompañarse de una hendidura de la valva anterior de la válvula tricúspide.

La atresia tricuspídea comprende la obliteración del orificio auriculoventricular derecho y se caracteriza por la falta o fusión de las válvulas de la tricúspide. El defecto se acompaña invariablemente de: a) persistencia del agujero oval, b) defecto del tabique interventricular (comunicación interventricular), c) hipoplasia del ventrículo derecho y d) hipertrofia del ventrículo izquierdo.
3.6.3. Tabicamiento del ventrículo común. Desarrollo de las válvulas cardíacas. División de los tractos descendentes

Una vez que los canales auriculoventriculares, los ventrículos y los tractos de salida cardíacos están alineados correctamente, todo está preparado para que se desarrollen las siguientes fases de la morfogénesis cardíaca: la tabicación ventricular, la división de los tractos de salida en aorta ascendente y tronco de la pulmonar y el desarrollo de las válvulas cardíacas.

A) Tabicamiento ventricular

A finales de la cuarta semana, la parte inferior del surco bulboventricular comienza a protuir en la luz cardíaca, en la interfase entre las cavidades ventriculares derecha e izquierda. Este tabique parece formarse al acercarse más estrechamente las paredes en crecimiento de las dos cavidades ventriculares. Sin embargo, el crecimiento de este tabique muscular ventricular se interrumpe a mediados de la séptima semana antes de que su borde libre se encuentre con el septum intermedium. Esta interrupción del crecimiento es crucial: si se produjera la fusión demasiado pronto el ventrículo izquierdo no llegaría a contactar con el tracto de la salida ventricular.

Al mismo tiempo que el tabique muscular ventricular se está formando, el miocardio comienza a engrosarse y aparecen las trabéculas o crestas miocárdicas en la superficie interna de ambos ventrículos. La porción anterior del tabique ventricular muscular es trabeculada y se denomina pliegue ventricular primario o septum. La porción posterior del tabique es lisa y se denomina tabique interior debido a su proximidad a los canales auriculoventriculares. En la pared derecha del tabique muscular ventricular, el límite entre el pliegue trabeculado primario y el tabique interno viene determinado por una trabeculación prominente y constante denominada la trabécula septomarginal o banda moderadora. Esta estructura conecta el tabique muscular con el músculo papilar anterior, que ha comenzado a formarse como parte de la válvula auriculoventricular derecha.

B) Desarrollo de las válvulas cardíacas

Las válvulas auriculoventriculares comienzan a formarse entre la quinta y la octava semanas. Socavando el miocardio que rodea los canales auriculoventriculares derecho e izquierdo se forman las cúspides o valvas anterior y posterior a los lados de ambos canales. Estas valvas se encuentran firmemente arraigadas en el borde de los canales pero se piensa que no se originan por diferenciación de las almohadillas endocárdicas adyacentes. El borde libre de cada valva se fija a las paredes ventriculares anterior y posterior por finos tendones denominados cuerdas tendinosas, que se insertan en pequeñas prominencias de miocardio denominadas músculos papilares. Las valvas están diseñadas de forma que cuando se vuelven, permiten la entrada de la sangre procedente de las aurículas en los ventrículos durante la sístole, pero cuando los ventrículos se contraen se cierran para evitar el flujo retrógrado.

La válvula auriculoventricular izquierda sólo tiene valvas anterior y posterior por lo que se denomina válvula bicúspide (válvula mitral). La válvula auriculoventricular derecha suele desarrollar (aunque no siempre) una tercera valva septal de pequeño tamaño durante el tercer mes y, por tanto, se denomina válvula tricúspide.

C)División de los tractos descendentes

En el momento en que el tabique muscular interventricular deja de crecer, los dos ventrículos se comunican a través del orificio interventricular y de la amplia base del conus cordis. La tabicación posterior de los ventrículos y del tracto de salida debe coordinarse estrictamente para que el corazón funcione apropiadamente. No es sorprendente que una gran parte de las malformaciones cardíacas se deban a errores en este complejo proceso.

La vía de salida cardíaca se divide en dos por las proyecciones o crestas que crecen desde las paredes opuestas del conus cordis y el tronco arterioso y que se encuentran en la linea media. Estas crestas son bulbosas al principio y rellenan la mayor parte de la luz troncocónica, pero finalmente se adelgazan y fusionan para dar lugar a un tabique que separa completamente las vías de salida del ventrículo derecho y del izquierdo. La división final del tronco arterioso para dar lugar a la aorta ascendente y al tronco de la pulmonar se produce por una escisión que se desarrolla en el mismo plano del tabique.
Se ha sugerido que hasta tres parejas de proyecciones se fusionan para formar el tabique final. Una teoría alternativa es que la tabicación se debe a un solo par de proyecciones troncocónicas que crecen en ambas direcciones. En ambas, es evidente que la tabicación comienza en el extremo inferior del tronco arterioso y progresa hacia arriba y hacia abajo desde ese punto. La separación de los tractos de salida aórtico y pulmonar se completa cuando las proyecciones troncocónicas se fusionan con la almohadilla endocárdica inferior y con el tabique muscular interventricular, completando por tanto la separación de los ventrículos derecho e izquierdo. El crecimiento de este tabique ventricular membranoso suele producirse entre la quinta y la octava semana; sin embargo, la fusión incompleta que produce una comunicación interventricular es la malformación congénita cardíaca más frecuente. Las proyecciones que separan los tractos de salida de ambos ventrículos surgen aparentemente en espiral a lo largo de las paredes del tronco arterioso y de los tractos de salida de ambos ventrículos. En consecuencia, los tractos de salida de ambos ventrículos derecho e izquierdo y, finalmente, de la aorta y del tronco de la pulmonar giran unos sobre otros de modo helicoidal.

A mediados de la quinta semana, en la punta de cada proyección troncal, en el extremo inferior del tronco arterioso aparece un pequeño tubérculo o prominencia. A este nivel, las proyecciones troncales están arraigadas en las paredes laterales izquierda y derecha del tronco. Cuando las proyecciones se fusionan para separar los tractos de salida estos tubérculos laterales se dividen, de manera que la mitad de cada uno se distribuye a cada uno de los tractos de salida. Mientras tanto, una segunda pareja de tubérculos se desarrolla en las paredes anterior y posterior del tronco al mismo nivel. Después de la tabicación, el tubérculo de la pared anterior se situa en el canal pulmonar en desarrollo y, el de la pared posterior en el canal aórtico. Tras la tabicación, cada tracto de salida contiene por tanto tres tubérculos colocados formando un triángulo: dos formados a partir de la división de los tubérculos laterales y un tercero que se origina en la pared troncal anterior o posterior. Estos tubérculos darán lugar a las valvas de las válvulas semilunares tricuspídeas, que impiden el flujo retrógrado desde la aorta y la pulmonar a los ventrículos. Las valvas en forma de copa se forman por la excavación del tejido troncal inferior situado por debajo del lugar inicial de la formación del tubérculo. Como resultado de esta excavación, las bases de las valvas migran hacia abajo durante la maduración de las válvulas. Esta migración sigue la ruta espiral de los vasos de salida, de forma que las válvulas parecen rotar ligeramente durante el desarrollo. El desarrollo de las válvulas semilunares se ha completado en la novena semana. nota 15

3.6.3.1 Anomalías en la formación de los tabiques, válvulas cardíacas y división de los tractos descendentes

La comunicación interventricular (defecto del tabique ventricular), que comprende la porción membranosa del tabique, es la malformación cardíaca congénita más común, que se presenta en forma aislada en doce de cada diez mil nacimientos.

Figura 6. Este esquema muestra la circulación en comunicación interventricular. (Villagrá F., 2004)
Aún cuando puede tratarse de una lesión aislada, también puede acompañarse de anomalías del tabicamiento de la región troncoconal. Según el calibre del orificio, el caudal sanguíneo que lleva la arteria pulmonar puede ser de 1’2 a 1’7 veces más abundante que el de la aorta. En ocasiones, el defecto no se circunscribe a la porción membranosa sino que abarca también la porción muscular del tabique.

En el tabique interventricular existe un agujero por el que pasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo (VI), que está a más presión, al ventrículo derecho (VD) (con menor presión) mezclándose (color marrón) con la sangre no oxigenada (azul) que proviene de la aurícula derecha (AD), de forma que regresa al pulmón (P) inútilmente a oxigenarse estando ya previamente oxigenada. Como consecuencia de ello el ventrículo derecho, la arteria pulmonar (AP), los pulmones, las venas pulmonares, la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo están sobrecargados inútilmente de flujo sanguíneo y trabajo hemodinámico, y se dilatan.



Figura 7. Detalle del flujo sanguíneo en tetralogía de Fallot (Villagrá F. 2004)
La tetralogía de Fallot es la anomalía más frecuente de la región troncoconal y se debe a la división desigual del cono, causada por el desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Esto produce cuatro alteraciones cardiovasculares: a) estrechamiento de la región infundibular del ventrículo derecho, es decir, estenosis infundibular pulmonar; b) comunicación interventricular amplia; c) cabalgamiento de la aorta que nace directamente arriba del defecto septal, y d) hipertrofia de la pared ventricular derecha, ocasionada por la alta presión en ese lado. Esta malformación se presenta con una frecuencia de 9’6 cada diez mil nacimientos y es compatible con la vida. nota 16

El tronco arterioso persistente se observa cuando los rebordes troncoconales no se fusionan ni descienden hacia los ventrículos. En este caso, cuya frecuencia es de 0’8 cada diez mil nacimientos, la arteria pulmonar nace un poco por arriba del origen del tronco indiviso dado que los rebordes participan también en la formación del tabique interventricular, el tronco persistente siempre se acompaña de una comunicación interventricular. De tal manera, el tronco no dividido cabalga sobre ambos ventrículos y recibe sangre de ambos lados.

La transposición de los grandes vasos se produce cuando el tabique troncoconal no sigue su curso normal en espiral sino que desciende en linea recta. En consecuencia, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo. Esta anomalía se presenta en 4’8 de cada diez mil nacimientos y a veces se acompaña de un defecto de la porción membranosa del tabique interventricular. Por lo común está combinada con un conducto arterioso persistente. Dado que las células de la cresta neural contribuyen a la formación de las almohadillas troncales, las lesiones de estas células pueden provocar defectos cardíacos de la región infundibular.


Figura 8. Transposición de los grandes vasos. Esta cardiopatía lleva asociada otras: comunicación interauricular y ductus (se indica en verde). (Villagrá F., 2004)

La estenosis valvular de la arteria pulmonar o de la aorta se produce cuando las válvulas semilunares están fusionadas en una distancia variable. La incidencia de la anomalía es análoga en ambas regiones: tres a cuatro cada diez mil nacimientos, aproximadamente. En caso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el tronco de esta arteria es estrecho o atrésico. El agujero oval permeable es entonces la única salida para la sangre del lado derecho del corazón. El conducto arterioso siempre se encuentra permeable y representa la única vía de acceso a la circulación pulmonar.

En el caso de las estenosis valvular aórtica, la fusión de las valvas engrosadas puede ser completa de manera que sólo queda un orificio del calibre de una punta de alfiler. Sin embargo, el calibre de la aorta puede ser normal.

Cuando la fusión de las valvas semilunares aórticas es completa – estado denominado atresia valvular aórtica-, la aorta, el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda muestran un desarrollo insuficiente. Por lo común, la anomalía se acompaña de un conducto arterioso permeable, que conduce la sangre a la aorta.

La ectopia caríaca es una anomalía poco frecuente en la que el corazón se encuentra situado en la superficie del tórax. Esta malformación depende de la falta de cierre de la pared ventral del cuerpo del embrión.

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nota 7: Sadler T.W., 2005, p. 253

nota 8:Ibidem

nota 9: Ibidem

nota 10: Ibidem

nota 11: Larsen W.J., 2003, p.187

nota 12:Larsen W.J., 2003, p.169

nota 13:Sadler T.W., 2005, p.254

nota 14: Villagrá F., 2004

nota 15: Larsen W.J., 2003, p.200

nota 16: Sadler T.W., 2005, p.262

4. CONCLUSIONES

Durante el período fetal se producirá el crecimiento del embrión. Los órganos estarán ya formados, pero pocos serán funcionales.
El corazón y los vasos sanguíneos comienzan su funcionamiento durante la 4ª semana. Pero la reestructuración del sistema circulatorio no se completa hasta el tercer mes y el patrón circulatorio será modificado definitivamente en el momento del nacimiento, debido a la entrada en funcionamiento de los pulmones y a la independencia de la madre.

Las cardiopatías pueden ser resultado de fallos genéticos así como de la transmisión de virus o el paso de agentes teratógenos que alcanzan al embrión a través de la placenta.

Actualmente existen modernas técnicas diagnósticas que han comenzado a revolucionar el diagnóstico de las malformaciones embrionarias y fetales y de las enfermedades genéticas. Estas son, principalmente: la amniocentesis, la obtención de vellosidades coriónicas y la ecografía. Con el diagnóstico y si es conveniente, se puede llevar a cabo cirugía fetal correctora.

5. APÉNDICE BIBLIOGRÁFICO

  1. Invaginación en: Dorland. Diccionario Médico Ilustrado de Bolsillo. Madrid. Mc Graw- Hill Interamericana. 2002 . Larsen W.J. Embriología Humana. Madrid: Elsevier España S.A. 2003
  2. Mesodermo extraembrionario, en: Dorland. Diccionario Médico Ilustrado de Bolsillo. Madrid. Mc Graw- Hill Interamericana, 2002
  3. Pestronk A. Desde: Febreo 2005. Neuromuscular Disease Center. (en linea). Disponible en: http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/syncm.html (figura 2)
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  7. Villagrá F. Desde: febrero 1998. Actualizada en: Mayo 2004. Cardiopatías congénitas. (en linea) Disponible en: http://www.cardiopatiascongenitas.net (Figuras 1, 3, 5, 6,7, 8)
  8. Villagrá F. Desde: febrero 1998. Actualizada en: Mayo 2004. Cardiopatías congénitas. (en linea) Disponible en: http://www.cardiopatiascongenitas.net